L'hémostase est l'ensemble des processus qui permettent au sang de circuler dans un vaisseau sanguin et de l'arrêter lorsque les vaisseaux sont brisés. Le but de l'hémostase est donc d'inhiber la formation de caillots sanguins dans une circulation sanguine saine et d'arrêter le saignement des vaisseaux endommagés. Que dois-je savoir sur l'hémostase? Quelles maladies interfèrent avec l'hémostase?
Table des matières
- Qu'est-ce que l'hémostase?
- Le déroulement du processus d'hémostase
- Hémostase vasculaire
- Hémostase plaquettaire
- Hémostase plasmatique
- Fibrinolyse
- Troubles de l'hémostase
- Diathèse hémorragique
- États d'hypercoagulabilité
- Équipe DIC
L'hémostase est un phénomène complexe, basé sur la collaboration de divers tissus, cellules et molécules pour maintenir un équilibre entre les processus de formation et de dissolution de caillots. Découvrez comment se déroule le processus d'hémostase et dans quelles maladies il est perturbé.
Qu'est-ce que l'hémostase?
L'hémostase, c'est-à-dire garder le sang sous forme liquide d'une part, et prévenir les saignements d'autre part, est un processus compliqué qui se déroule constamment dans notre corps. Son bon fonctionnement repose sur trois principaux systèmes hémostatiques: vasculaire, plaquettaire et plasma.
En plus du système de coagulation, activé au moment de l'endommagement des vaisseaux, le processus de fibrinolyse, c'est-à-dire la dissolution des caillots sanguins, est également très important.
L'équilibre entre la coagulation et la fibrinolyse est à la base du fonctionnement de l'hémostase, et sa perturbation peut entraîner des saignements pathologiques ou des maladies thromboemboliques.
Le déroulement du processus d'hémostase
Imaginez une coupure mineure qui provoque un léger saignement. Comment est-il possible que quelques minutes après avoir coupé votre plaie, la plaie cesse de saigner? Contrairement aux apparences, c'est un phénomène complexe et multi-niveaux. Ses étapes les plus importantes sont:
- Hémostase vasculaire
La première réponse immédiate aux lésions vasculaires est la vasoconstriction. Les parois des vaisseaux sanguins sont constituées de cellules musculaires lisses, qui peuvent considérablement resserrer leur lumière. Le flux sanguin à travers le vaisseau contracté est considérablement limité et, par conséquent, le saignement est réduit.
Les cellules endothéliales vasculaires, qui tapissent l'intérieur du système vasculaire, sont essentielles pour gérer l'ensemble du processus. Ils remplissent un certain nombre de fonctions importantes, telles que:
- réagissant aux lésions vasculaires, transmettant des «informations» aux cellules musculaires, qui déclenchent alors la contraction
- libération de molécules qui activent et inhibent la coagulation
- transmettre un signal de douleur aux fibres nerveuses, dont la tâche est de s'éloigner par réflexe du facteur causant la blessure
Dans les vaisseaux sains, le rôle de l'endothélium est de «repousser» électrostatiquement toutes les cellules et molécules susceptibles de provoquer la formation d'un caillot. En conséquence, le sang est constamment maintenu à l'état liquide.
Au moment des dommages endothéliaux, la couche de la paroi en dessous, principalement constituée de collagène, est exposée dans la lumière du vaisseau. Le collagène a l'effet inverse sur le flux sanguin - il attire les cellules vers lui.
Le plus important pour la coagulation est l'adhésion des plaquettes, c'est-à-dire des thrombocytes, à celle-ci. Les plaques se fixent immédiatement au site de la lésion, amorçant ainsi la deuxième étape du processus de coagulation - l'hémostase plaquettaire.
- Hémostase plaquettaire
Les thrombocytes, ou plaquettes, sont des structures avec une structure unique. D'un point de vue biologique, ce sont des fragments détachés d'énormes cellules de la moelle osseuse, appelées mégacaryocytes.
Les plaquettes n'ont pas de noyau. Cependant, ils sont parfaitement adaptés pour remplir leurs fonctions hémostatiques: ils contiennent beaucoup d'activateurs de coagulation et sont prêts à les libérer.
Sur la surface externe de la membrane cellulaire, ils possèdent des récepteurs qui leur permettent de communiquer avec d'autres cellules et molécules, ce qui leur permet de coopérer pleinement avec l'environnement.
Comme mentionné précédemment, le site de lésion endothéliale devient très "attractif" pour les plaquettes qui s'y accumulent immédiatement. Le collagène exposé se lie aux thrombocytes via le soi-disant facteur von Willebrandt.
Lorsque les plaquettes adhèrent aux cellules endothéliales, elles interagissent les unes avec les autres, ce qui entraîne une activation plaquettaire. Les plaques activées changent de forme et libèrent des substances stockées dans leurs granulés.
Les plus importants d'entre eux sont le calcium, le magnésium, la sérotonine, l'ADP et toute une série d'autres facteurs qui activent d'autres phases du processus de coagulation.
Ces thrombocytes activés subissent le processus d'agrégation, c'est-à-dire se connectant les uns aux autres au moyen de ponts constitués de fibrinogène. Les plaques connectées forment un bouchon lamellaire, obstruant la zone endommagée du récipient. La production du bouchon est la dernière étape de la hémostase primaire.
Cependant, ce n'est pas la fin du processus de coagulation car le bouchon plaquettaire n'est pas suffisamment stable pour empêcher une éventuelle récidive du saignement. Il nécessite un renforcement supplémentaire avec une substance insoluble - la fibrine. La formation de fibrine résulte de l'activation de la troisième étape du processus de coagulation - l'hémostase plasmatique.
- Hémostase plasmatique
L'hémostase plasmatique est un processus impliquant 13 facteurs de coagulation plasmatique. Ce sont des molécules de protéines qui circulent constamment dans le sang. Ils ont la capacité spéciale d'activation en cascade, c'est-à-dire une séquence de réactions, permettant la conversion d'autres facteurs de la forme inactive à la forme activée.
Il y a des soi-disant les voies extrinsèques et intrinsèques de la cascade de coagulation. Chacun d'eux implique des facteurs légèrement différents, mais leur étape finale est commune.
Le produit final des deux voies est la fibrine, autrement connue sous le nom de fibrine stable. C'est une substance insoluble, faite de fibres longues et résistantes.
La fibre est essentielle pour le processus d'hémostase secondaire, c'est-à-dire la création d'un réseau solide qui renforce le bouchon de plaque primaire.
Un caillot plaquettaire-fibrine stabilisé est le produit final de l'ensemble du processus de coagulation. Il garantit une protection adéquate contre les saignements sur le site de la blessure et permet au vaisseau endommagé de guérir.
- Fibrinolyse
Une composante inhérente de l'hémostase est le processus de fibrinolyse, c'est-à-dire la dissolution de la fibrine. Il faut comprendre que la fibrinolyse se produit constamment, y compris dans les zones où des caillots se forment simultanément.
Grâce à la fibrinolyse, il est possible de contrôler leur taille. Si les caillots se développaient sans restriction, le vaisseau pourrait être complètement occlus et le flux sanguin bloqué.
Le but du processus de fibrinolyse est donc de dissoudre les caillots sanguins dans les lieux de cicatrisation des plaies et de maintenir la fluidité du sang dans les conditions physiologiques.
La substance clé capable de dissoudre la fibrine et, par conséquent, de coaguler également, est la plasmine. Cette molécule protéique est formée, comme la fibrine, à la suite de l'activation en cascade de facteurs ultérieurs. C'est un processus très compliqué, contrôlé à plusieurs niveaux par le soi-disant activateurs (substances accélérant la fibrinolyse, par exemple tPA, uPA) et inhibiteurs (substances inhibant la fibrinolyse, par exemple PAI-1, PAI-2).
La plasmine activée a la capacité de décomposer la fibrine en fils courts et faciles à dissoudre. En conséquence, le caillot sanguin se décompose en fragments de molécules et de cellules, qui sont ensuite digérés par les cellules alimentaires - les macrophages.
Troubles de l'hémostase
Les perturbations des processus d'hémostase sont à l'origine de diverses maladies. On peut les répartir en 2 groupes principaux: les maladies conduisant à des saignements pathologiques et les maladies liées à l'hypercoagulabilité.
1. Diathèse hémorragique
Une tendance hémorragique excessive, appelée diathèse hémorragique, peut être causée par des troubles de l'hémostase vasculaire, plaquettaire ou plasmatique. La plupart des troubles de la coagulation sont congénitaux, bien qu'il existe également des maladies acquises.
Les symptômes caractéristiques de la diathèse hémorragique sont des ecchymoses cutanées mineures, des saignements des gencives et des épistaxis, des saignements post-traumatiques excessifs et des saignements (relativement plus dangereux) des organes internes, par exemple des saignements gastro-intestinaux ou des saignements vaginaux. Les entités pathologiques suivantes sont distinguées parmi les troubles hémorragiques:
- Diathèse hémorragique vasculaire dans laquelle la tendance hémorragique est due à une structure anormale des vaisseaux sanguins.
Un exemple de maladie vasculaire congénitale est la maladie de Rendu-Osler-Weber (angiome hémorragique héréditaire), dans laquelle se développent des hémangiomes hémorragiques faciles.
Des anomalies vasculaires congénitales se produisent également dans les maladies du tissu conjonctif, par exemple le syndrome de Marfan - une structure anormale du tissu conjonctif se traduit par un affaiblissement de la paroi du vaisseau, ce qui le rend plus vulnérable aux dommages.
Les défauts vasculaires acquis peuvent être causés par divers facteurs, entraînant une résistance réduite des parois vasculaires.
Leurs causes les plus courantes sont les infections, les processus auto-immuns (ils sous-tendent le purpura de Henoch-Schonlein), les carences en vitamines, les dommages induits par les médicaments ou les troubles métaboliques. - Diathèse hémorragique plaquettaire causée par un nombre réduit de plaquettes ou une perturbation de leur fonction.
La numération plaquettaire normale est de 150 à 400 000 / µl. Lorsque le nombre de plaquettes descend en dessous de 150 000 / µl, on parle de thrombocytopénie. Fait intéressant, un tel état peut rester latent pendant une longue période - généralement les symptômes d'une diathèse hémorragique n'apparaissent qu'après que le nombre de plaquettes tombe en dessous de 20 000 / µl.
La thrombocytopénie peut être causée par la réduction de la production de thrombocytes dans la moelle osseuse (appelée thrombocytopénie centrale) ou par leur élimination excessive de la circulation sanguine (thrombocytopénie périphérique).
La thrombocytopénie centrale est le plus souvent associée à des lésions congénitales ou acquises de la moelle osseuse, par exemple au cours d'une chimiothérapie, d'un cancer ou à la suite de certains médicaments.
La thrombocytopénie périphérique, c'est-à-dire la destruction pathologique des thrombocytes, survient le plus souvent par un mécanisme immunitaire. Les plaquettes sont éliminées de la circulation sanguine par les cellules du système immunitaire - les lymphocytes. Les médicaments, les maladies auto-immunes et les infections peuvent causer cette maladie.
L'évolution de la thrombocytopénie périphérique non immunitaire est légèrement différente. Leur exemple est le syndrome de Moschcowitz, ou purpura thrombocytopénique thrombotique.
Dans cette maladie, il existe une formation excessive de caillots sanguins dans les petits vaisseaux, ce qui entraîne une usure des plaquettes et - par conséquent - des symptômes d'un trouble de la coagulation.
La microcoagulation entraîne également une hypoxie des organes internes, dont la plus dangereuse est l'hypoxie du système nerveux central.
- Diathèse hémorragique plasmatique causée par une carence en facteurs de coagulation plasmatique. Les représentants les plus connus de ce groupe de maladies sont l'hémophilie A et B, c'est-à-dire une déficience congénitale de l'activité des facteurs VIII et IX, respectivement.
La diathèse plasmatique congénitale la plus courante, cependant, est une autre entité pathologique - la maladie de von Willebrandt.
Comme mentionné précédemment, le facteur von Willebrand amène les plaquettes à coller à la paroi du vaisseau endommagé. Sa carence empêche la formation du bouchon de plaque, ce qui perturbe tout le processus d'hémostase primaire et conduit à des saignements pathologiques.
L'une des causes acquises d'une carence en facteurs de coagulation est un apport insuffisant en vitamine K dans l'alimentation. Il est responsable de la bonne concentration des facteurs de coagulation II, VII, IX et X.
2. États d'hypercoagulabilité
La thrombophilie, ou lorsque vous êtes trop sujet aux caillots sanguins, peut être très grave. Ils prédisposent au développement de la thromboembolie veineuse et de la thrombose artérielle. Les complications de ces conditions sont des changements thromboemboliques, tels que des accidents vasculaires cérébraux et des crises cardiaques, ainsi que des échecs obstétricaux.
Les causes de la thrombophilie - comme dans le cas des troubles hémorragiques - peuvent être divisées en congénitales et acquises. Des exemples de thrombophilie congénitale sont la mutation du facteur V Leiden (la plus courante) et la carence en substances qui inhibent la coagulation, telles que la protéine C, la protéine S ou l'antithrombine.
La thrombophilie acquise peut être causée par des médicaments, des troubles immunitaires et des changements hormonaux (par exemple pendant la grossesse ou l'utilisation de contraceptifs oraux).
3. Équipe DIC
La dernière maladie qui doit être discutée parmi les troubles hémostatiques est le syndrome de coagulation intravasculaire disséminé DIC. Son essence est la perturbation complète des processus d'hémostase - d'une part, il y a une activation généralisée de la coagulation dans tout le corps et, d'autre part, les plaquettes et les facteurs de coagulation plasmatique sont épuisés, conduisant au développement de la diathèse hémorragique.
Le résultat de ces troubles sont 2 groupes de symptômes - la formation simultanée de plusieurs caillots dans de petits vaisseaux et des saignements des muqueuses et des organes internes.
La DIC aiguë est une condition secondaire à un certain nombre de conditions cliniques graves telles que la septicémie, un traumatisme grave ou une défaillance de plusieurs organes. Pour cette raison, un diagnostic rapide et un traitement efficace de la maladie sous-jacente sont essentiels pour traiter ce syndrome.
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