Le syndrome de la selle vide est un ensemble de symptômes causés par une pathologie de la glande pituitaire, consistant en une infiltration chronique de l'espace sous-arachnoïdien dans la selle turque. On estime que jusqu'à 5 pour cent des personnes dans la population générale souffrent du syndrome de la selle vide.
Les causes du syndrome de la selle vide sont liées à des anomalies congénitales telles que l'absence du diaphragme de la selle ou sa hernie congénitale. La raison peut également être des procédures neurochirurgicales effectuées dans ce domaine, une irradiation thérapeutique dans les tumeurs ou un accident vasculaire cérébral situé dans la région hypothalamo-hypophysaire.
Syndrome de la selle vide - symptômes
Le plus souvent, cette maladie est découverte accidentellement lors de tests d'imagerie, car le syndrome primitif (congénital) de la selle vide ne donne aucun symptôme clinique. Avec la nature secondaire de cette maladie, des perturbations hormonales se produisent. Il existe une augmentation de la concentration de prolactine dans le sérum sanguin, qui résulte de la pression du réservoir (chambre III) sur les structures impliquées dans le transport de la dopamine. De plus, un hypopituitarisme secondaire ou primaire peut être diagnostiqué, en fonction de l'emplacement de l'obstacle perturbant la fonction hormonale de l'axe hypothalamo-hypophysaire.
Les symptômes les plus courants du syndrome de la selle vide chez les enfants sont un retard de croissance et des maux de tête de gravité variable.
Syndrome de la selle vide - diagnostic
Afin de diagnostiquer la maladie, il est nécessaire de réaliser des tests d'imagerie pour établir le diagnostic, qui permettent de montrer les changements dans les zones touchées par la maladie.
L'image aux rayons X montre la structure agrandie de la selle turque. De plus, une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique avec contraste sont effectuées, ce qui confirme la présence de changements dans les structures du cerveau.
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Si la fonction hypophysaire est normale, aucun traitement n'est administré pour le syndrome de la selle vide primaire. Si la maladie s'accompagne d'un taux élevé de prolactine dans le sérum sanguin, des médicaments dopaminergiques doivent être administrés et en présence d'une insuffisance hormonale de la glande pituitaire - hormones qui manquent dans le corps
Le traitement du syndrome secondaire de la selle vide implique une supplémentation en hormones hypophysaires.
Syndrome de la selle vide - pronostic
Certaines conditions du syndrome de la selle vide sont irréversibles, mais une thérapie de remplacement appropriée avec des hormones manquantes a de bons effets thérapeutiques.