La sarcoïdose, ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, est une maladie auto-immune qui touche pratiquement tout le corps, touchant principalement les jeunes. Les symptômes de la sarcoïdose sont souvent confondus avec la tuberculose ou d'autres maladies respiratoires. Jusqu'à présent, aucune cause précise de sarcoïdose n'a été établie, bien qu'il existe de nombreuses hypothèses à ce sujet. Surtout, la sarcoïdose n'est pas une maladie infectieuse, vous ne pouvez donc pas l'attraper.
Sarcoïdose (maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, latin. sarcoïdose) est une maladie auto-immune (maladie auto-immune). Le système immunitaire, habitué à détruire les intrus pénétrant dans le corps, devient soudainement trop actif chez certaines personnes.
Dans les organes internes, des granulomes se forment, c'est-à-dire de petites bosses inflammatoires, qui, contrairement à la tuberculose, sont des granulomes non guérissants. Les granulomes sont formés à partir de cellules inflammatoires telles que les lymphocytes et les macrophages.
Bien que la sarcoïdose puisse toucher n'importe quel organe, elle se trouve le plus souvent dans les poumons et les ganglions lymphatiques, en particulier dans le médiastin. C'est pourquoi la sarcoïdose est classée comme une maladie pulmonaire interstitielle. Cela signifie qu'il développe des changements hétérogènes et diffus dans les poumons, qui entraînent une altération des échanges gazeux.
Table des matières
- Sarcoïdose - qui tombe le plus souvent malade?
- Sarcoïdose - symptômes
- Sarcoïdose - comment poser un diagnostic précis?
- Quelles sont les différences entre la sarcoïdose?
- Sarcoïdose - traitement
- Sarcoïdose - évolution clinique
Sarcoïdose - qui tombe le plus souvent malade?
La sarcoïdose est considérée comme une maladie principalement chez les jeunes, principalement dans la troisième décennie de la vie (20-30 ans). Chez les femmes, le deuxième pic d'incidence survient entre 50 et 60 ans.
Bien qu'il n'y ait pas d'avantage certain sur le plan du sexe, la sarcoïdose serait un peu plus courante chez les femmes.
Il a également été observé que la sarcoïdose se trouve assez souvent chez les habitants des pays nordiques et que la race noire est malade environ dix fois plus souvent que le reste de la population.
Sarcoïdose - symptômes
La sarcoïdose dans son évolution initiale est souvent asymptomatique. Cependant, au fur et à mesure que la maladie progresse, une lymphadénopathie, c'est-à-dire une hypertrophie généralisée des ganglions lymphatiques, peut le plus souvent être observée.
Souvent, dans la sarcoïdose, il y a:
- perte de poids
- tousser
- sueurs nocturnes
- mauvaise humeur
- faiblesse générale
Ce sont des symptômes non spécifiques, survenant même chez environ 30% des patients, donc lorsqu'ils apparaissent, nous nous concentrons rarement sur une maladie spécifique, de plus - de telles affections sont connues de l'autopsie par la quasi-totalité d'entre nous et surviennent en cas de stress ou de fatigue prolongé.
Les symptômes plus typiques de la sarcoïdose sont principalement liés à l'organe touché par la maladie. Par conséquent, nous pouvons observer, entre autres:
- essoufflement, toux, douleur thoracique rétrosternale ou inconfort
- douleurs musculaires et articulaires
- hypertrophie du foie et / ou hypertrophie de la rate (hépato et / ou splénomégalie)
- ganglions lymphatiques enflés, mobiles et indolores
- arythmies, signes d'insuffisance cardiaque
- yeux secs ou vision trouble
- troubles du système nerveux central, en particulier paralysie des nerfs crâniens, principalement des nerfs faciaux (soi-disant neurosarcoïdose)
- lésions cutanées de divers types et intensités, par exemple sarcoïde nodulaire, angiolupoïde (lésion vasculaire, principalement chez la femme, principalement localisée sur le nez), éruption sarcoïde, sarcoïde disséminé et annulaire; les lésions laissent généralement des cicatrices à la surface de la peau
- symptômes osseux, également connus sous le nom de syndrome de Jüngling
- hypertrophie de la glande parotide d'un ou des deux côtés
- des symptômes d'hypercalcémie, c'est-à-dire des taux élevés de calcium dans le sang qui accompagnent souvent la sarcoïdose, tels que polyurie, néphrolithiase et cholélithiase, faiblesse musculaire, somnolence, maux de tête, nausées, vomissements, perte d'appétit, pancréatite, ulcère gastrique et duodénal, arythmies ou hypertension artérielle
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Sarcoïdose - comment poser un diagnostic précis?
Étant donné que la sarcoïdose peut attaquer n'importe quel organe, de nombreuses anomalies peuvent souvent être observées dans divers tests supplémentaires. En fin de compte, cependant, le diagnostic de sarcoïdose est déterminé par l'examen histopathologique d'un fragment des organes modifiés, le plus souvent des ganglions lymphatiques, du parenchyme pulmonaire, de la conjonctive oculaire, du foie, des reins ou de la peau.
De plus, les tests suivants sont utilisés pour le diagnostic de la sarcoïdose:
- tests de laboratoire qui peuvent montrer
- légère anémie
- leucopénie
- hypercalcémie
- hypercalciurie
- augmentation de l'enzyme de conversion de l'angiotensine sanguine
- hypergammaglobulinémie
- tests d'imagerie:
Radiographie thoracique - sur la base de l'image radiographique, la sarcoïdose peut être classée en cinq étapes, plus précisément:
- stade 0 - l'image radiographique de la poitrine est normale
- stade I - hypertrophie des ganglions lymphatiques des cavités et / ou du médiastin, sans modification visible du parenchyme pulmonaire
- stade II - petite dissémination nodulaire dans le parenchyme pulmonaire accompagnant une hypertrophie des ganglions lymphatiques
- stade III - dissémination petit-nodulaire dans le parenchyme, pas d'élargissement des ganglions lymphatiques
- stade IV - fibrose du parenchyme pulmonaire et modifications de l'emphysème (image «nid d'abeille»)
tomographie par ordinateur de la poitrine:
- petite dissémination nodulaire dans le parenchyme pulmonaire
- ganglions lymphatiques hypertrophiés des hilals et du médiastin
Imagerie par résonance magnétique - le plus souvent utile pour évaluer l'implication d'autres organes, principalement le système nerveux central et le cœur
Échographie abdominale pour évaluer le foie, la rate et le système urinaire
- ECG pour évaluer les arythmies possibles
- un examen ophtalmologique qui doit être réalisé chez chaque patient
- examen du liquide céphalo-rachidien - en cas d'atteinte du système nerveux central, il révélera une lymphocytose et une augmentation des taux de protéines chez la grande majorité des patients
- test tuberculinique effectué afin d'exclure l'infection actuelle par mycobacterium tuberculosis, cependant en cas de sarcoïdose il y a un affaiblissement du système immunitaire, donc ce test peut donner des résultats faussement négatifs
La sarcoïdose peut être diagnostiquée lorsqu'il existe un tableau clinique et radiologique typique dans plus de deux organes, ce qui est confirmé par les résultats de la biopsie. Lorsqu'une biopsie n'est pas possible, le diagnostic de sarcoïdose de stade I et II ne peut être posé que sur la base du tableau clinique et radiologique.
Quelles sont les différences entre la sarcoïdose?
En raison du fait que la sarcoïdose peut survenir dans n'importe quel organe de notre corps, un certain nombre de maladies pouvant présenter des symptômes similaires doivent être exclues.
Dans le cas d'une lymphadénopathie hilaire et médiastinale, tout d'abord, une maladie néoplasique, à la fois des lymphomes malins et des métastases d'autres organes, doit être exclue. Les lésions pulmonaires lors des tests d'imagerie peuvent conduire à la suspicion d'autres maladies interstitielles ou, par exemple, à la propagation du cancer.
Des granulomes détectés par examen histopathologique peuvent également survenir dans des maladies telles que:
- tuberculose
- teigne
- granulomatose de Wegener
- la maladie de Crohn
et de nombreuses autres maladies un peu plus rares.
Il peut également être difficile de différencier les lésions cutanées qui apparaissent dans la sarcoïdose et qui peuvent ressembler à des modifications du lupus, des maladies allergiques ou de la tuberculose.
Sarcoïdose - traitement
Les glucocorticostéroïdes sont le pilier du traitement de la sarcoïdose et leur traitement doit durer au moins un an afin d'apporter l'effet souhaité.
En raison du pourcentage élevé de rémissions spontanées, les patients aux stades I et II de la sarcoïdose ne sont généralement pas traités. Dans ces cas, il est recommandé de ne vérifier la maladie que tous les quelques mois.
Sous forme de sarcoïdose pulmonaire, l'utilisation de glucocorticostéroïdes inhalés peut également être envisagée.
L'indication du traitement est le stade III et IV et II de la maladie, si l'on observe une progression des modifications du parenchyme pulmonaire ou une augmentation des troubles respiratoires, ainsi qu'une atteinte du cœur, du système nerveux central, de la vue et la présence d'une hypercalcémie par sarcoïdose.
Outre les glucocorticostéroïdes, d'autres médicaments immunosuppresseurs sont également utilisés, tels que le méthotrexate, l'azathioprine, le léflunomide, le mycophénolate mofétil ou les anticorps anti-TNF α.
En dernier recours, lorsque la maladie est avancée, il est nécessaire d'envisager une transplantation pulmonaire.
Sarcoïdose - évolution clinique
Comme mentionné précédemment, la sarcoïdose peut être asymptomatique pendant une longue période. Certaines personnes ont un début aigu avec fièvre, douleurs articulaires, incapacité à marcher, érythème noueux et lymphadénopathie bilatérale de la cavité. Une telle forme est alors appelée syndrome de Löfgren et malgré la forte intensité des symptômes au début et leur apparition soudaine, elle est autolimitante et donne un bon pronostic.
La sarcoïdose peut également se présenter sous forme de syndrome de Heerfordt, c'est-à-dire d'uvéite antérieure, de glandes parotides, de paralysie faciale et de fièvre.
Plus de 80% des patients atteints de la maladie de stade I ont une rémission dans les deux ans suivant le diagnostic.
Les patients diagnostiqués avec une maladie de stade II obtiennent une rémission dans 60% des cas et les patients de stade III dans 10 à 20%.
La sarcoïdose est généralement associée à un bon pronostic, et le taux de mortalité de quelques pour cent est le plus souvent associé à une insuffisance respiratoire et circulatoire ou à une conséquence de lésions du système nerveux central.
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