Diagnostic de la SLA ou de la sclérose latérale amyotrophique

• Il faut souvent beaucoup de temps pour arriver au diagnostic de la SLA.
• Plusieurs fois, le diagnostic est atteint par un processus d'exclusion.
• Les premiers symptômes de la maladie sont très similaires à ceux qui surviennent dans d'autres maladies d'origine neuromusculaire.

Critères diagnostiques

• Pour pouvoir poser un diagnostic de SLA, il faut que certains critères diagnostiques soient présents et d'autres absents:
• Critères actuels:
  • Une dégénérescence du motoneurone inférieur (MNI), selon des critères cliniques et électrophysiologiques Les signes cliniques de dégénérescence ou d'atteinte du motoneurone inférieur (MNI) sont: faiblesse musculaire, atrophie musculaire et présence de fasciculations.
  • Une dégénérescence du motoneurone supérieur (MNS) selon l'examen neurologique Les signes cliniques de dégénérescence ou d'atteinte du motoneurone supérieur (MNS) sont: présence d'hyperréflexie (exagération des réflexes), contractions rythmiques et involontaires dans un muscle ou un groupe musculaire en raison de l'extension brusque et passive de leurs tendons (Clonus), de la spasticité et de la perte des réflexes cutanéo-abdominaux.
  • Une propagation progressive des symptômes ou des signes dans la région affectée ou une progression vers d'autres régions.
• Critères absents:
  • Preuve d'un autre processus qui pourrait expliquer les signes de dégénérescence du motoneurone inférieur ou supérieur.
  • Preuve par neuro-imagerie d'un autre processus qui pourrait expliquer les signes cliniques et électrophysiologiques observés.

Électromyogramme

• Le seul test complémentaire ayant une valeur clinique équivalente dans le diagnostic de la SLA est l'électromyogramme.
• L'électromyogramme est un enregistrement graphique des courants électriques produits par la contraction musculaire ou la réaction d'un muscle au stimulus électrique.

Niveaux de certitude diagnostique

• Les niveaux de certitude suivants sont définis en fonction de la combinaison des signes de MNS et MNI
  • SLA cliniquement définie.
  • SLA cliniquement probable.
  • SLA cliniquement possible.
  • SLA cliniquement suspecte.
• Avant de communiquer le diagnostic, il doit être confirmé par le neurologue.

Information du patient sur son diagnostic

• Le médecin doit tenir compte des caractéristiques individuelles du patient et fournir les informations comme un processus.
• Chaque adulte a le droit de connaître son diagnostic et de prendre des décisions concernant sa future thérapie.
• La façon dont la maladie est communiquée peut affecter l'état émotionnel du patient et sa façon de faire face à l'avenir.
• Il semble approprié de nommer la maladie et sa caractéristique de progressive, mais en mettant en évidence des aspects positifs et une grande variabilité individuelle.
• Il est nécessaire d'expliquer les traitements disponibles, leurs effets indésirables et leur efficacité réelle, les traitements de recherche et les thérapies alternatives.
• Il est également important de donner des informations sur les associations de patients existants et la possibilité d'un deuxième avis.
• Il y a trois objectifs qui doivent être suivis dans le processus d'information diagnostique:
  • Ne refusez pas les informations si le patient en a besoin.
  • N'imposez pas au patient des informations que vous ne souhaitez pas entendre.
  • Évaluer et répondre aux réactions du patient aux informations fournies.