La maladie de Parkinson, communément appelée parkinson, est une maladie neurodégénérative progressive du système extrapyramidal, responsable du mouvement de tout le corps. La raideur musculaire, les tremblements et les mouvements plus lents progressent, ce sont les symptômes les plus visibles de la maladie de Parkinson. Qu'est-ce que la maladie de Parkinson et quels en sont les symptômes? Comment la maladie de Parkinson est-elle traitée?
La maladie de Parkinson (familièrement parkinson) appartient à un groupe de maladies neurologiques dont la cause est la destruction progressive des cellules nerveuses qui construisent des structures spécifiques du cerveau. Ces conditions sont appelées maladies neurodégénératives.
Dans la maladie de Parkinson, les soi-disant cellules sont endommagées. le système extrapyramidal, dont la tâche est de contrôler les mouvements de tout le corps. Pour cette raison, les symptômes de la maladie de Parkinson sont principalement associés à des troubles moteurs - lenteur des mouvements, tremblements musculaires et instabilité posturale.
Il est important de noter que ces types de symptômes peuvent également avoir d'autres causes qui doivent toujours être exclues avant le diagnostic de la maladie de Parkinson.
Włodzimierz Szaranowicz, journaliste sportif:
- Depuis plusieurs années, je suis accompagné d'une ombre. C'est la maladie de Parkinson, qui essaie constamment de me débarrasser des choses sans lesquelles je ne peux pas imaginer ma vie - un sourire, une clarté mentale, la capacité de parler et de bouger efficacement. Cependant, la maladie de Parkinson est aussi une maladie de l'esprit, et le seul remède est l'espoir et la force intérieure.
Nous célébrons la Journée mondiale de la maladie de Parkinson le 11 avril.
Table des matières
- La base de la maladie de Parkinson
- Les causes de la maladie de Parkinson
- Symptômes et évolution de la maladie de Parkinson
- Diagnostic et différenciation de la maladie de Parkinson
- Traitement de la maladie de Parkinson
- Le pronostic de la maladie de Parkinson
La base de la maladie de Parkinson
La maladie de Parkinson repose sur des lésions irréversibles et progressives des cellules nerveuses situées dans le soi-disant la matière noire du cerveau. Cette structure est située dans le mésencéphale et appartient au système extrapyramidal.
Le rôle de ce système est de coordonner les mouvements du corps au-delà du contrôle de notre conscience. Grâce à lui, il est possible de maintenir un bon tonus musculaire, de maintenir une bonne posture corporelle et d'effectuer des mouvements automatiques sans avoir à se concentrer sur eux.
Dans la maladie de Parkinson, les neurones de la substantia nigra sont détruits. Au microscope, vous pouvez voir des particules de protéines qui s'y déposent, appelées corps de Lewy. La cause de ces changements, malheureusement, est encore inconnue.
On estime que dans la maladie de Parkinson, environ 7% des cellules de la substantia nigra sont détruites chaque année. La mort de ce groupe de neurones entraîne une réduction de la quantité de substance qu'ils produisent - la dopamine.
La dopamine est un neurotransmetteur très important, un type de molécule de signalisation qui transmet des informations entre les différentes structures du cerveau. La carence en dopamine est la principale cause des symptômes courants de la maladie de Parkinson - tremblements, raideur musculaire et mouvements plus lents. Au fur et à mesure que la maladie progresse, d'autres zones du système nerveux peuvent également être affectées et des symptômes supplémentaires (par exemple des troubles psychiatriques ou du sommeil) peuvent apparaître.
Les causes de la maladie de Parkinson
La cause de la maladie de Parkinson reste un mystère malgré de nombreuses années de recherche. La maladie apparaît le plus souvent chez les patients vers l'âge de 60 ans, et elle est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.
Les cas d'apparition familiale de la maladie ont initié une série d'études visant à découvrir les facteurs génétiques qui peuvent y être associés.
De nombreux types de mutations ont été découverts à la base du parkinsonisme familial. Cependant, il s'agit d'une variante rare de la maladie, et un changement de gène spécifique qui se produit chez tous les patients atteints de la maladie de Parkinson n'a pas encore été identifié.
Actuellement, on soupçonne que la maladie est causée par un chevauchement de divers facteurs, à la fois génétiques et environnementaux. Le contact avec certaines substances toxiques (par exemple les pesticides) peut augmenter le risque de maladie.
Malheureusement, le mécanisme exact des dommages neuronaux dans la maladie de Parkinson reste inconnu. Pour cette raison, on ne sait toujours pas si et comment cette maladie peut être évitée. Pour l'instant, son traitement causal est également indisponible.
Symptômes et évolution de la maladie de Parkinson
Les symptômes de la maladie de Parkinson varient en fonction de la phase de son évolution. Avant l'apparition de troubles du mouvement typiques, les patients peuvent remarquer pendant longtemps des plaintes subtiles qui sont très rarement identifiées comme une maladie de Parkinson précoce.
Malheureusement, la maladie est progressive - la réponse aux médicaments devient plus faible avec le temps, tandis que les symptômes continuent d'augmenter. L'évolution de la maladie est la suivante:
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I. Phase préclinique de la maladie de Parkinson
On estime que les symptômes typiques de la maladie de Parkinson ne deviennent apparents que lorsque 80% de la substance noire du cerveau ont été détruits. Les affections antérieures ne sont pas très caractéristiques.
On pense aujourd'hui que certains des foyers initiaux de la maladie se situent au sein des structures responsables de la transmission des sensations olfactives. Pour cette raison, l'un des premiers symptômes peut être des troubles de l'odorat.
D'autres affections survenant aux premiers stades du développement de la maladie peuvent inclure la dépression, la constipation et les troubles du sommeil (sommeil agité combiné à une activité physique excessive).
Malheureusement, tous ces symptômes peuvent survenir sans être liés à la maladie de Parkinson. Pour cette raison, le diagnostic n'est le plus souvent posé que lorsque des troubles moteurs typiques apparaissent.
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II. Phase de la maladie de Parkinson - troubles moteurs
Il existe 4 groupes typiques de troubles du mouvement caractéristiques de la maladie de Parkinson:
- Tremblements musculaires
Ce symptôme est généralement assimilé à la maladie, bien qu'il ne doive pas apparaître chez tous les patients. Les tremblements affectent le plus souvent les mains, mais peuvent également affecter les jambes, le menton ou les coins de la bouche.
Une caractéristique typique du tremblement musculaire dans la maladie de Parkinson est son apparition uniquement au repos. Par exemple, la main tremble lorsque le patient est assis immobile, et lorsque le patient atteint pour un objet, le tremblement disparaît.
Le tremblement de la main prend souvent la forme du "comptage de l'argent", c'est-à-dire du frottement caractéristique des doigts les uns contre les autres.
- Bradykinésie
C'est le symptôme le plus important de la maladie, nécessaire à son diagnostic. La bradykinésie signifie une exécution lente de tous les mouvements - les malades, malgré leur volonté, ne peuvent pas les accélérer.
Le ralenti affecte tous les groupes musculaires, c'est pourquoi il rend le fonctionnement quotidien très difficile. La bradykinésie se traduit par une lenteur d'élocution, une difficulté à avaler de la nourriture et des problèmes d'initiation des mouvements (par exemple, le patient veut faire un pas en avant, mais ses pieds sont «collés» au sol).
- Raideur musculaire
Les muscles sont tous tendus, ils résistent à essayer de bouger. Lorsque la raideur musculaire coexiste avec des tremblements, l'examen médical montre le symptôme d'un «engrenage», c'est-à-dire une sensation de saut caractéristique du mouvement des membres.
Une tension accrue des muscles faciaux entraîne une expression réduite et des expressions faciales perturbées - le visage devient alors masqué.
- Troubles de la posture
Il existe généralement une instabilité de la position du corps, des problèmes de coordination et d'équilibre. En marchant, le patient se penche en avant. Le manque de contrôle de la posture peut entraîner des chutes et des blessures secondaires (y compris des fractures dangereuses).
Au début de la maladie, les symptômes moteurs peuvent être faibles. Habituellement, un côté du corps est affecté en premier - à mesure que la maladie progresse, après quelques années, les symptômes apparaissent également de l'autre côté.
Les premiers symptômes visibles sont le ralentissement des activités de la vie quotidienne (manger, s'habiller) ou des tremblements musculaires périodiques.
Une raideur musculaire accrue peut provoquer des syndromes douloureux qui sont souvent mal diagnostiqués.
Une micrographie peut apparaître assez tôt - écrire en lettres de plus en plus petites.
La maladie de Parkinson est classée comme un syndrome hypertonique-hypokinétique, c'est-à-dire associée à une augmentation de la tension musculaire et à une mobilité réduite.
La façon dont les patients atteints de la maladie de Parkinson marchent est très caractéristique - de petits pas, un «remaniement» des semelles sur le sol, aucun mouvement de bras d'accompagnement et des arrêts brusques (ce qu'on appelle le gel).
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III. Phase de la maladie de Parkinson - troubles mentaux
Au fur et à mesure que la maladie de Parkinson progresse, les patients peuvent éprouver des troubles psychiatriques qui se manifestent par des changements de comportement, d'humeur et de perception du monde qui les entoure.
Les plus courants sont les états dépressifs, les sentiments d'anxiété et de peur, les phobies et les crises de panique.
D'autres changements caractéristiques du comportement appartiennent au groupe des troubles obsessionnels-compulsifs - les soi-disant trouble obsessionnel compulsif.
La maladie de Parkinson est également associée à une altération progressive des fonctions cognitives liées à la réception, au traitement et à la réaction aux informations provenant de l'environnement externe. Les symptômes de ces troubles peuvent inclure des problèmes de concentration, de mémoire, de planification et de pensée abstraite.
Environ 40% des patients atteints de la maladie de Parkinson ont des hallucinations (le plus souvent visuelles, même si auditives et olfactives sont également possibles). Plus tard dans la maladie, il peut y avoir une réduction significative des performances mentales - le soi-disant démence parkinsonienne.
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IV. Autres complications de la maladie de Parkinson
Les lésions du système nerveux dans la maladie de Parkinson peuvent altérer le fonctionnement de nombreux organes. Les affections courantes comprennent les troubles des fonctions autonomes, c'est-à-dire des fonctions que nous ne contrôlons pas consciemment.
Des exemples typiques sont la constipation et la difficulté à évacuer les selles en raison d'un dysfonctionnement des sphincters. Des problèmes similaires s'appliquent au système urinaire - il y a souvent une envie de vessie (également la nuit) et une incontinence urinaire. Ces troubles conduisent à des infections plus fréquentes des voies urinaires.
Les patients souffrent également d'une perte de fonction sexuelle - tous deux associés à une diminution de la libido et à un dysfonctionnement érectile.
Des modifications de la régulation nerveuse dans les vaisseaux sanguins peuvent entraîner des chutes de pression artérielle (le plus souvent sous forme d'hypotension orthostatique, c'est-à-dire une chute de pression après le changement de position du corps de couché à debout).
Les troubles du sommeil sont un autre groupe de complications qui rendent le fonctionnement quotidien très difficile. Les patients ont souvent des difficultés à s'endormir, à dormir de façon agitée et à se réveiller la nuit, tandis que pendant la journée, ils éprouvent une somnolence excessive.
Diagnostic et différenciation de la maladie de Parkinson
Les symptômes de la maladie de Parkinson sont si caractéristiques qu’ils sont diagnostiqués sur la base d’eux. Aucun test de laboratoire ou d'imagerie supplémentaire n'est requis.
Pour répondre aux critères de diagnostic, il est nécessaire d'avoir un ralentissement moteur et au moins l'un des trois autres symptômes:
- tremblements musculaires
- raideur musculaire
- troubles de la posture
Chacun d'eux doit être évalué dans le cadre d'un examen neurologique très soigné.
Puisqu'il suffit d'identifier la présence de symptômes typiques, le diagnostic de la maladie de Parkinson est-il extrêmement simple?
La réponse est non, car d'autres causes possibles des symptômes observés doivent être écartées avant de poser ce diagnostic.
Ces symptômes sont appelés le syndrome parkinsonien, qui peut bien sûr être la maladie de Parkinson. Malheureusement, ils peuvent également accompagner d'autres conditions, telles que:
- coups
- processus inflammatoires
- saignement intracrânien
- tumeurs cérébrales
- autres maladies neurodégénératives
Il arrive également qu'ils soient un effet secondaire de certains groupes de médicaments.
Le parkinsonisme d'origine médicamenteuse concerne principalement les agents pharmacologiques qui inhibent les récepteurs de la dopamine. Ceux-ci comprennent les antidépresseurs, certains antiémétiques et les médicaments pour le traitement de la schizophrénie.
Pour cette raison, en cas de suspicion de maladie de Parkinson, le médecin procède à un entretien très détaillé, avec un accent particulier sur les questions relatives aux médicaments chroniques.
Au tout début du processus de diagnostic, il est conseillé de réaliser des études d'imagerie cérébrale (tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique) afin d'exclure d'autres changements pouvant entraîner des symptômes parkinsoniens (accident vasculaire cérébral, hydrocéphalie, cancer, changements inflammatoires).
Il existe également un groupe d'affections plus rares qui imitent la maladie de Parkinson.Ils sont parfois appelés parkinsonisme-plus; cela signifie qu'en plus des caractéristiques de la maladie de Parkinson, ils présentent des symptômes supplémentaires non trouvés dans la maladie de Parkinson classique.
Si les symptômes moteurs apparaissent immédiatement des deux côtés du corps du patient, il existe des troubles neurologiques supplémentaires ou le traitement instauré au début (avec L-DOPA, voir ci-dessous) n'apporte aucun résultat, il est nécessaire d'approfondir le diagnostic afin de poser le bon diagnostic.
Traitement de la maladie de Parkinson
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Traitement pharmacologique de la maladie de Parkinson
Le principal mécanisme d'action des médicaments utilisés dans la maladie de Parkinson est l'amélioration de la signalisation dans les voies du système nerveux où le signal est transmis par la dopamine. Cet effet peut être obtenu à l'aide de plusieurs groupes de préparations.
Le plus important d'entre eux est la lévodopa (également connue sous le nom de L-DOPA) - la substance à partir de laquelle la dopamine est produite dans le corps. La lévodopa est un médicament efficace car, contrairement à la dopamine elle-même, elle peut pénétrer directement dans le cerveau et y exercer ses effets (la dopamine, lorsqu'elle est prise comme médicament, ne peut pas passer du sang au cerveau).
Au début de l'utilisation de la lévodopa, il est souvent possible d'obtenir une amélioration spectaculaire de l'état des patients. Malheureusement, son utilisation chronique peut être associée à la fois à la survenue d'effets secondaires et à une réduction de l'efficacité du médicament.
L'un des effets secondaires les plus graves est la soi-disant dyskinésie - mouvements incontrôlés du corps. Afin de les réduire, les schémas d'administration de la lévodopa sont modifiés ou des médicaments d'autres groupes sont administrés.
Il peut s'agir, par exemple, de substances qui stimulent le récepteur de la dopamine (par exemple, le ropinirole), augmentent sa libération (par exemple, l'amantadine) ou inhibent sa dégradation dans le corps (par exemple le tolcapone).
Malheureusement, aucun des médicaments n'est sans effets secondaires (nausées, hallucinations, changements de comportement).
Le choix d'un schéma thérapeutique est donc toujours le résultat de l'équilibre entre les bénéfices de l'amélioration de l'état du patient et les effets secondaires émergents.
Dans le cas où les médicaments oraux n'apportent plus les effets attendus, des méthodes alternatives d'administration peuvent être utilisées. Ceux-ci comprennent une pompe qui délivre de la lévodopa directement dans les intestins et des injections sous-cutanées d'Apomorphine (un médicament qui stimule les récepteurs de la dopamine).
Pour l'apomorphine, une pompe à perfusion continue peut également être utilisée (similaire à une pompe à insuline).
L'utilisation de tels systèmes permet de maintenir une concentration constante de médicaments dans l'organisme, ce qui se traduit par une plus grande efficacité de leur action.
Du point de vue des affections qui perturbent le plus le patient dans son fonctionnement quotidien, il est également important de traiter les symptômes non liés au système locomoteur. À cette fin, des médicaments qui affectent l'état mental (antidépresseurs, antipsychotiques) sont utilisés. Il est également possible de traiter efficacement la dysfonction érectile, la miction et la constipation.
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Traitement chirurgical de la maladie de Parkinson
Dans les formes avancées de la maladie de Parkinson, lorsque le traitement pharmacologique reste insuffisant, une neurochirurgie spéciale est réalisée. Leur objectif est de placer des électrodes dans le cerveau qui envoient des signaux aux structures qui ne fonctionnent pas correctement.
La vérification du fonctionnement des électrodes est possible grâce à un contrôleur spécial (stimulateur), généralement placé dans la zone de la poitrine.
Ce type de thérapie donne généralement de bons résultats, bien qu'il ne soit pas applicable à tous les patients (l'âge, les critères d'évolution de la maladie, la présence de symptômes non angulaires décident).
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Mode de vie dans la thérapie de la maladie de Parkinson
Un élément très important du traitement de la maladie de Parkinson est l'activité physique régulière et la rééducation, adaptées à la gravité de la maladie. Des exercices correctement sélectionnés aident à maintenir la forme physique et à réduire les symptômes moteurs.
En termes de nutrition, il est conseillé aux patients de suivre un régime riche en fibres pour éviter la constipation. Si vous prenez de la lévodopa, il est conseillé de limiter la quantité de protéines consommée (les protéines réduisent l'absorption de ce médicament).
Il existe des études scientifiques qui montrent une réduction du risque de maladie chez les personnes qui consomment régulièrement de la caféine. Donc, boire du café n'est pas interdit, et même conseillé.
En cas de troubles de la parole, une orthophonie est recommandée.
Le pronostic de la maladie de Parkinson
La maladie de Parkinson, comme d'autres troubles neurodégénératifs, est progressive. En raison d'une assez bonne compréhension du mécanisme des dommages provoquant des symptômes cliniques, il a été possible de développer des médicaments à haute efficacité.
Les meilleurs résultats sont obtenus dans les premières années suivant le diagnostic. Malheureusement, avec l'évolution de la maladie, la sensibilité du corps à la thérapie diminue et les processus de destruction des structures du système nerveux continuent de progresser.
Des doses de plus en plus élevées de médicaments provoquent également de nombreux effets secondaires.
Après plusieurs années, la forme physique du patient est généralement considérablement réduite.
La recherche scientifique utilisant les cellules souches et la thérapie génique, qui pourraient devenir à l'avenir la base des méthodes modernes de thérapie, reste un espoir.
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- Comment ralentir la maladie de Parkinson? Conseils d'un journaliste lui-même malade
- Rééducation et exercice dans la maladie de Parkinson
- Parkinsonisme juvénile: causes, symptômes, traitement
- Association des personnes atteintes de la maladie de Parkinson
Bibliographie:
- "Neurology" vol. 1, W. Kozubski, P. Liberski, éd. 2, PZWL Varsovie 2013
- "Pharmacologie" R.Korbut, 1ère édition, PZWL Varsovie 2012
- "Jankovic J," Maladie de Parkinson: caractéristiques cliniques et diagnostic, Journal of Neurology ", Neurosurgery & Psychiatry 2008; 79: 368-376, accès en ligne
- "Les symptômes cliniques de la maladie de Parkinson" "S. Sveinbjornsdottir, Journal of Neurochemistry 2016, accès en ligne
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