La dégénérescence cortico-basale est une maladie neurodégénérative assez rare, qui est incluse dans le soi-disant parkinsonisme atypique. Cette classification de la maladie vient du fait que dans son cas, des symptômes similaires à la maladie de Parkinson, tels que des raideurs ou des tremblements, apparaissent. Cependant, certaines caractéristiques distinctes distinguent la dégénérescence corticobasale de la maladie de Parkinson - alors quand faut-il soupçonner qu'un patient souffre de cette affection particulière?
Table des matières
- Dégénérescence corticobasale: causes
- Dégénérescence corticobasale: symptômes
- Dégénérescence cortico-basale: diagnostic
- Dégénérescence cortico-basale: traitement
- Dégénérescence corticobasale: pronostic
La dégénérescence corticobasale (CBD) est apparue dans la littérature médicale depuis relativement peu de temps - les premières descriptions de cette unité datent de 1968. Depuis lors, divers cas supplémentaires de cette maladie ont été signalés chez des personnes, mais il n'y en a pas vraiment eu beaucoup - par exemple, vous pouvez citer des données fournies dans une publication (de 2014), où il a été suggéré qu'en Pologne, elle était généralement décrite jusque-là. seulement 17 cas de dégénérescence corticobasale.
Dans l'ensemble, on peut dire que la dégénérescence corticobasale n'est pas une maladie courante - on estime que cette entité affecte 5 à 7 personnes sur 100 000 dans la population générale. Selon les données actuellement disponibles, les hommes et les femmes tombent malades avec une fréquence similaire. En règle générale, les premiers symptômes de la dégénérescence corticobasale se développent chez les patients âgés de 50 à 70 ans.
Dégénérescence corticobasale: causes
Les causes exactes de la dégénérescence cortico-basale n'ont pas été établies jusqu'à présent - actuellement, l'opinion dominante est que les facteurs environnementaux et les gènes ont une influence sur l'apparition de cette maladie. La grande majorité des cas sont sporadiques, mais il y a déjà eu des rapports de patients chez lesquels la maladie était associée à des mutations de la protéine tau.
La dégénérescence cortico-basale est une maladie neurodégénérative dans laquelle il y a un dysfonctionnement du cortex cérébral et des noyaux du cerveau antérieur (noyaux gris centraux). Les patients subissent une perte progressive de cellules nerveuses et, en outre, des anomalies telles qu'un gonflement spécifique des neurones dans les régions du cerveau mentionnées ci-dessus sont également trouvées. Finalement, les patients subissent une perte de tissu nerveux.
Mais qu'est-ce qui en est responsable? Eh bien, la protéine tau est à blâmer dans ce cas. Cette substance est nécessaire au fonctionnement des cellules nerveuses, mais lorsqu'elle n'est pas métabolisée correctement et qu'elle s'accumule dans le système nerveux central - ce qui se produit dans la dégénérescence corticobasale, mais aussi dans certaines autres maladies neurodégénératives - elle a certainement un effet néfaste sur son structure et peut entraîner la mort des cellules nerveuses. Cependant, pourquoi certaines personnes font cela et développent éventuellement une dégénérescence cortico-basale n'est pas connue à l'heure actuelle.
Dégénérescence corticobasale: symptômes
Les affections qui surviennent chez les personnes atteintes de dégénérescence cortico-basale ressemblent à celles qui constituent les symptômes de la maladie de Parkinson - c'est pourquoi le CBD est inclus dans le groupe des soi-disant parkinsonisme atypique. Chez les patients, il peut y avoir:
- difficultés à contrôler les mouvements d'un membre (la survenue asymétrique des troubles est assez caractéristique de la dégénérescence cortico-basale)
- raideur musculaire
- dystonie
- difficultés à maintenir une posture corporelle stable
- troubles de l'équilibre et de la coordination motrice
- mouvements involontaires (par exemple tremblements, athétose et dyskinésie)
- trouble sensoriel
- difficultés d'élocution (dysarthrie)
- difficulté à avaler (dysphagie)
Un symptôme intéressant de la dégénérescence corticobasale est le soi-disant syndrome de la main étrangère - ce problème est que le patient a le sentiment que le membre qu'il possède réellement (généralement l'un des membres supérieurs) ne lui appartient pas du tout.
Au cours de la dégénérescence corticobasale, les patients peuvent développer des affections autres que celles mentionnées jusqu'à présent. Possible, d'autres problèmes dans ce cas incluent démence ou troubles de l'humeur (généralement sous forme de troubles dépressifs).
La caractéristique de la dégénérescence cortico-basale est son évolution progressive - au fil du temps, les patients peuvent non seulement ressentir de plus en plus de maux, mais il est également possible que les symptômes qui affectaient auparavant une seule zone du corps commencent également à affecter le suivant (comme cela se produit, par exemple, dans le cas des membres, où la raideur et les troubles sensoriels peuvent d'abord n'affecter qu'un seul membre, puis affecter également les autres membres).
Dégénérescence cortico-basale: diagnostic
Il convient de souligner ici qu'il n'est pas facile de poser un diagnostic de dégénérescence corticobasale - le tableau clinique n'est pas caractéristique dans ce cas, en outre, d'autres maladies beaucoup plus fréquentes sont généralement prises en compte comme causes des symptômes.
Initialement, le patient subit un examen neurologique, au cours duquel les écarts mentionnés précédemment peuvent être perceptibles, tels que par ex. mouvements involontaires, déséquilibre ou raideur musculaire.
Plus tard, des tests d'imagerie sont généralement commandés - tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique de la tête - dans lesquels il peut être trouvé, entre autres, atrophie asymétrique dans le cortex cérébral ou atrophie des noyaux gris centraux. Habituellement, cependant, les tests d'imagerie fonctionnelle, tels que SPECT ou PET, sont considérés comme plus importants - ils permettent l'observation des troubles de l'écoulement et du métabolisme tissulaire dans les structures du cerveau dans lesquelles il existe des lésions caractéristiques de la dégénérescence cortico-basale.
En plus des tests déjà mentionnés, les patients doivent généralement effectuer un examen électroencéphalographique.
La nécessité de diagnostics approfondis n'est pas due au fait que tous les tests mentionnés ci-dessus ou autres sont nécessaires pour le diagnostic de la dégénérescence cortico-basale, mais parce que l'on soupçonne qu'il est nécessaire d'effectuer un diagnostic différentiel. Les maladies avec lesquelles l'unité discutée ici devrait être différenciée comprennent:
- atrophie multi-système
- la maladie de Parkinson
- paralysie supranucléaire progressive
- Maladie de Pick
Dégénérescence corticobasale: traitement
Actuellement, la dégénérescence cortico-basale reste une maladie incurable - jusqu'à présent, aucune méthode de traitement causal de cette unité n'a été découverte.
La thérapie utilise principalement un traitement symptomatique, grâce auquel il est possible d'atténuer l'intensité des maux ressentis par le patient.
La lévodopa peut être utilisée - de la même manière que la maladie de Parkinson - bien que la réponse à celle-ci soit généralement faible, de plus, dans les formes avancées de la maladie, sa prise n'apporte généralement aucun effet.
D'autres mesures parfois recommandées aux patients atteints de dégénérescence corticobasale comprennent des préparations qui réduisent la tension musculaire (comme les benzodiazépines ou le baclofène), et en cas de contractions musculaires sévères, l'utilisation de la toxine botulique est parfois utile. La rééducation est généralement recommandée pour les patients.
Dégénérescence corticobasale: pronostic
Comme déjà mentionné, la dégénérescence cortico-basale est malheureusement progressive et avec le temps elle se traduit par une détérioration de plus en plus importante du fonctionnement du patient.
La maladie dure généralement de 5 à 10 ans (6 ans en moyenne) et est finalement mortelle.
Sources:
- Gołąb-Janowska M., Nowacki P., Cortico-basal degeneration, Polish Neurological Review, 2014, vol. 10, n ° 2, accès en ligne
- Parmer J.B. et al., syndrome corticobasal. Une énigme diagnostique, Dement Neuropsychol 2016 décembre; 10 (4): 267-275, accès en ligne
- Documents de l'Organisation nationale pour les maladies rares, accès en ligne
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