Syndrome d'Eisenmenger: causes, symptômes et traitement de la maladie vasculaire pulmonaire

Le syndrome d'Eisenmenger, ou maladie pulmonaire vasculaire, est une complication des malformations cardiaques congénitales associées à une fuite de sang gauche-droite. L'évolution de la maladie développe une hypertension pulmonaire progressive et irréversible, entraînant une mort rapide chez la plupart des patients. Quelles sont les causes et les symptômes du syndrome d'Eisenmenger? Comment les patients sont-ils traités et quel est leur pronostic?

Le syndrome d'Eisenmenger est une maladie pulmonaire vasculaire, dont l'essence est une résistance vasculaire pulmonaire élevée. La maladie est le plus souvent diagnostiquée chez les jeunes enfants, bien que ses symptômes puissent également apparaître chez les adolescents.

Syndrome d'Eisenmenger - causes

La cause du syndrome d'Eisenmenger est l'une des malformations cardiaques congénitales avec un shunt gauche-droite (persistance du canal artériel de Bottal, shunt inter-auriculaire, shunt ventriculaire). En raison de la présence d'une malformation cardiaque, la circulation pulmonaire et systémique est combinée, ce qui peut conduire à une augmentation permanente de la résistance vasculaire pulmonaire. Ensuite, le nombre de vaisseaux pulmonaires diminue et leur lumière devient étroite, car ils ne sont pas adaptés aux hautes pressions. La conséquence est une hypertension artérielle pulmonaire sévère, à la suite de laquelle la fuite est inversée - le sang non oxygéné entre dans la «grande» circulation, c'est-à-dire dans tous les organes.

Syndrome d'Eisenmenger - symptômes

Les premiers symptômes de l'hypertension pulmonaire sont non spécifiques et comprennent une tolérance réduite à l'effort, une sensation de manque d'air, en particulier avec l'exercice, ainsi que des douleurs thoraciques et des palpitations et des évanouissements.

Ensuite, à mesure que la saturation en oxygène du sang artériel diminue, une cyanose apparaît, c'est-à-dire une décoloration bleuâtre de la peau, des muqueuses, des lèvres et des ongles.

Un symptôme caractéristique de l'hypertension pulmonaire est également les doigts de bâton (également connus sous le nom de pieux d'Hippocrate ou de batteur) - les doigts deviennent épais et les ongles prennent une forme caractéristique (soi-disant clous de montre - convexes et arrondis). Certains patients développent un syndrome d'hyperglycémie résultant d'un grand nombre de cellules sanguines.

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Syndrome d'Eisenmenger - diagnostic

Si le syndrome d'Eisenmenger est suspecté, des tests sanguins sont effectués, ainsi que des tests plus spécialisés, tels que l'ECG et la radiographie pulmonaire, et des examens échocardiographiques et Doppler. Le cathétérisme cardiaque, qui est un examen invasif, est ordonné dans les cas où une évaluation non invasive laisse espérer une correction chirurgicale du défaut.

Syndrome d'Eisenmenger - traitement et pronostic

Le traitement repose principalement sur la prévention des complications. Ces dernières années, la pharmacothérapie moderne a été introduite dans le traitement de toutes les formes d'hypertension artérielle pulmonaire, basée sur trois groupes de médicaments - les inhibiteurs de l'endothéline-1, les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 et les prostanoïdes, qui améliorent les paramètres caractérisant l'hypertension pulmonaire.

En cas de situation potentiellement mortelle, un traitement chirurgical consistant en une transplantation cœur-poumon ou une transplantation pulmonaire avec correction d'une anomalie cardiaque est envisagé. Selon l'expérience des médecins, le taux de survie à un an après ce type de chirurgie est de 70 à 80%, mais moins de 50% des patients sont en vie 4 ans après la transplantation.

L'espérance de vie des patients atteints du syndrome d'Eisenmenger est significativement limitée (jusqu'à environ 7 ans). Une survie plus longue est observée chez les patients atteints du syndrome d'Eisenmenger, qui est une complication de simples défauts de fuite.

Important

Recommandations spéciales pour les patients atteints du syndrome d'Eisenmenger

• les femmes aux prises avec une maladie pulmonaire vasculaire ne doivent pas tomber enceintes car elles constituent une menace pour la vie de la mère (environ 50% de mortalité), le plus souvent en raison de complications thromboemboliques
• les patients ne doivent pas rester à haute altitude et avoir accès à l'oxygénothérapie lorsqu'ils voyagent en avion
• De plus, il est recommandé de limiter l'effort, d'éviter l'alcool et le tabagisme, les bains chauds et les saunas
• le développement d'une infection doit également être évité

Adam Konkol souffre du syndrome d'Eisenmenger depuis qu'il est enfant

Adam Konkol avait 5 ans lorsqu'il a été diagnostiqué avec le syndrome d'Eisenmenger. Les médecins ne lui ont alors pas laissé une chance de survivre plus de 2 ans. Actuellement, le musicien a 39 ans et est l'une des personnes atteintes de cette maladie la plus ancienne au monde.

Source: © Newseria