Sclérodermie systémique: causes, symptômes, traitement

La sclérodermie est une maladie dont les causes n'ont pas été entièrement expliquées. Ils prennent en compte, par exemple, les antécédents génétiques, immunologiques, vasculaires et la nocivité de l'environnement extérieur. Dans la sclérodermie, la production de collagène par les fibroblastes est augmentée. Un gonflement durci se produit initialement, suivi d'une induration et d'une disparition.

Sclérose systémique (lat. sclérodermie) est une maladie auto-immune rare, chronique et incurable affectant le tissu conjonctif. Étant donné que le tissu conjonctif est présent dans tout le corps, les personnes atteintes de sclérose systémique peuvent présenter différentes combinaisons de symptômes, ce qui explique en partie pourquoi leurs expériences de la maladie peuvent varier. La maladie peut provoquer des cicatrices de la peau et des principaux organes tels que le cœur, les poumons, le système digestif et les reins, et peut entraîner des complications potentiellement mortelles. On distingue également la sclérodermie qui, contrairement au type systémique, n'affecte que la peau et les tissus plus profonds.

Table des matières

1. Sclérose systémique - causes
2. Sclérodermie systémique - symptômes
3. Sclérose systémique - diagnostic
4. Sclérodermie systémique - traitement

Sclérose systémique - causes

Les causes de la sclérose systémique ne sont pas encore entièrement comprises. Des facteurs génétiques et environnementaux, tels que l'exposition au silicium, au chlorure de vinyle ou au trichloréthylène, sont susceptibles de jouer un rôle. Un facteur qui peut également influencer la pathogenèse de la sclérodermie est l'injection de silicone pendant la chirurgie plastique du sein.

L'apparition de la maladie principalement chez les femmes peut être expliquée par la théorie du microchimérisme. C'est la survie des cellules fœtales dans le corps de la mère, qui restent généralement inactives. On soupçonne que l'activation de ces cellules par divers facteurs pourrait entraîner les symptômes de la maladie.

Sclérodermie systémique - symptômes

La sclérodermie provoque de nombreux changements dans le corps, de sorte que les symptômes peuvent être classés en fonction de la zone qu'ils affectent.

Symptômes de la sclérodermie visibles sur la peau:

• Syndrome de Raynaud, qui est paroxystique pâle et plus tard mains bleues et gonflement
• changements atrophiques du rouge des lèvres et du nez
• durcissement des doigts, les phalanges peuvent devenir plus minces et nécrotiques
• des changements dans le type d'œdème sclérotique ou des signes peuvent survenir dans les bras et les jambes, le visage, le cou et le tronc
• dans les lésions avancées, une contracture et une immobilisation des mains peuvent survenir

Les symptômes de la sclérodermie peuvent également apparaître comme des changements dans le système squelettique:

• douleur articulaire et inflammation des poches tendineuses
• rétrécissement des capsules articulaires
• disparition des tubercules des ongles
• l'ostéoporose

Les modifications du système musculaire donnent des symptômes sous la forme de douleurs musculaires causées par une hypertrophie et une inflammation du tissu intermusculaire.

Les modifications de la microcirculation détectées lors des examens capillaroscopiques provoquent:

• atrophie des capillaires
• Anse vasculaire élargie dans la partie médiane du syndrome de Raynaud

Les changements d'organes donnent des symptômes sous la forme de:

• difficulté à avaler de la nourriture en raison de l'élargissement et de l'atonie de l'œsophage
• hypertension due à des modifications des petits vaisseaux du rein
• essoufflement et toux dus à une fibrose pulmonaire
• arythmies
• troubles de la conduction
• hypertension pulmonaire
• péricardite

Sclérose systémique - diagnostic

Les changements survenant au cours de la sclérodermie sont généralement si caractéristiques qu'ils ne laissent aucun doute sur son diagnostic. Les tests de laboratoire utiles pour établir un diagnostic comprennent:

• tester le niveau d'anticorps contre le centromère ACA
• test du niveau d'anticorps contre l'antigène nucléaire topoisomérase I Scl-70

Il arrive que des tests supplémentaires soient également prescrits, tels que la capillaroscopie, l'examen histologique ou électromyographique du tissu musculaire, ainsi que la spirométrie, l'ECG et l'échocardiographie.

Sclérodermie systémique - traitement

En raison de la pathogenèse jusqu'ici inconnue de la sclérodermie, il n'existe pas encore de traitement causal efficace. La thérapie est dirigée contre les processus de fibrose ainsi que contre les changements vasculaires et inflammatoires, et vise à soulager les symptômes et à prévenir les complications. Les médicaments utilisés sont principalement:

• immunosuppresseurs, par exemple cyclophosphamide, méthotrexate, cyclosporine A et dans les cas graves, corticostéroïdes et captopril
• médicaments qui affectent le processus de fibrose, tels que la pénicillamine et le gamma-interféron
• médicaments vasculaires: nifédipine, prostacycline, dextran de bas poids moléculaire, vitamine E

Une attention particulière doit être accordée aux modifications des poumons qui surviennent chez de nombreux patients atteints de sclérose systémique, mais qui ne sont pas toujours perceptibles. La maladie pulmonaire interstitielle est la principale cause de mortalité chez les patients atteints de sclérose systémique, représentant près de 35% des décès liés à la maladie, un sur quatre développant une maladie pulmonaire notable dans les trois ans suivant le diagnostic.

Il est important que les patients et leurs proches soient conscients que même de petits changements peuvent suggérer une maladie pulmonaire, car plus tôt ces symptômes sont signalés, plus tôt le patient peut être diagnostiqué et bénéficier d'un soutien approprié. Les symptômes de la fibrose pulmonaire comprennent:

• hors d'haleine
• essoufflement lors de l'exercice, en montant ou en descendant des escaliers
• ainsi qu'une toux sèche et irritante qui ne disparaît pas

Bibliographie:

1. Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, "Les maladies de la peau et les maladies sexuellement transmissibles", 1ère édition, Varsovie 2019, ISBN 978-83-200-4707-3