L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une forme rare d'hypertension pulmonaire qui est génétiquement déterminée. Il affecte principalement les jeunes. Ils sont diagnostiqués chez 4 à 5 patients par million de personnes. Les symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire - principalement l'essoufflement, l'essoufflement et la fatigue - apparaissent lorsque les vaisseaux pulmonaires se développent - le sang ne peut pas circuler librement à travers eux, ce qui entraîne une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire. Quelles sont les causes de l'hypertension artérielle pulmonaire? Quel est le traitement?
L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est un groupe de symptômes provoqués par une augmentation anormale de la pression dans l'artère pulmonaire qui fournit du sang veineux (désoxygéné) du ventricule droit du cœur aux vaisseaux des poumons, où il est enrichi en oxygène, c'est-à-dire oxygénation.
Environ 1 1000 personnes souffrent d'hypertension artérielle pulmonaire en Pologne. personnes, et en un an, il est diagnostiqué chez environ 120 personnes. Elle touche principalement les jeunes, mais est de plus en plus souvent diagnostiquée chez les personnes de plus de 60 ans. Les jeunes femmes sont plus souvent malades - selon les estimations, dans environ 60 pour cent des cas. Mais l'HTAP peut apparaître à tout âge - chez les enfants, les adultes et les personnes âgées.
L'hypertension artérielle pulmonaire est diagnostiquée lorsque les valeurs de pression pulmonaire lors de l'examen hémodynamique dépassent 30 mmHg à l'effort et 25 mmHg au repos.
Dans un système circulatoire fonctionnant correctement, le sang veineux (désoxygéné) s'écoule vers le ventricule droit du cœur. De là, il circule à travers l'artère pulmonaire vers les poumons, où il est enrichi en oxygène, c'est-à-dire oxygénation. Ensuite, le sang oxygéné s'écoule des poumons à travers quatre veines pulmonaires vers le cœur, puis vers l'oreillette gauche, d'où il passe à travers l'aorte vers les cellules de tout le corps.
Un patient souffrant d'hypertension artérielle pulmonaire développe des changements défavorables dans la structure des parois vasculaires pulmonaires, de l'artère pulmonaire et de ses branches qui conduisent le sang du ventricule droit vers les poumons. Ces changements consistent en l'épaississement de leurs parois, ce qui augmente la résistance au sang circulant dans ces vaisseaux.
Le ventricule droit du cœur n'est plus capable de pomper suffisamment de sang veineux dans les poumons. Cela provoque une augmentation de la pression artérielle lorsqu'elle est pompée hors du ventricule droit dans l'artère pulmonaire, qui atteint ensuite les vaisseaux pulmonaires malades.
L'augmentation de la pression pulmonaire est donc une sorte de réaction défensive du corps - il est nécessaire que le sang surmonte la résistance. Le non-respect de cette consigne entraînerait un œdème pulmonaire et la mort.
Table des matières
- Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) - causes
- Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) - symptômes
- Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) - diagnostic
- Évaluation du stade de la maladie
- Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) - traitement
Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) - causes
L'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique est une maladie rare dont les causes sont inconnues. On sait qu'il s'agit le plus souvent de jeunes (moins de 35 ans), dont 2/3 sont des femmes.
L'hypertension artérielle pulmonaire héréditaire est une maladie génétique.
L'hypertension thromboembolique pulmonaire est une forme d'hypertension pulmonaire provoquée par la fermeture de l'artère pulmonaire et / ou de ses branches par des caillots sanguins.
La maladie peut être causée par:
- médicaments et / ou toxines, par exemple les anorectiques, c'est-à-dire les médicaments qui suppriment l'appétit
- maladies auto-immunes
- Infection par le VIH
- hypertension portale
- Défaut cardiaque congénital
- schistosomiase (maladie parasitaire exotique)
- anémie hémolytique chronique
- maladie occlusive de la veine pulmonaire
- maladie du cœur gauche
L'hypertension artérielle pulmonaire peut se développer au cours de diverses maladies pulmonaires ou d'une hypoxie chronique, c'est-à-dire une hypoxie dans le corps:
- Bronchopneumopathie chronique obstructive
- maladie pulmonaire interstitielle
- apnée obstructive du sommeil
- hypoventilation alvéolaire
- rester longtemps à haute altitude
Les autres causes d'hypertension artérielle pulmonaire comprennent:
- maladies hématologiques
- maladies métaboliques, par ex. maladie thyroïdienne
- pression par la tumeur
- médiastinite fibrosante
- insuffisance rénale chronique traitée par dialyse
Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) - symptômes
Les premiers symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire sont associés à une altération de la fonction ventriculaire droite et surviennent dans toutes les formes d'hypertension pulmonaire:
- essoufflement, surtout pendant l'exercice
- se sentir fatigué et généralement faible
- évanouissement - en particulier pendant l'exercice
- pression ou douleur dans la poitrine, surtout à l'effort
Malheureusement, bien qu'il s'agisse des principaux symptômes de l'HTAP, ils ne sont pas caractéristiques de cette maladie - ils peuvent apparaître au cours de nombreuses autres maladies cardiovasculaires et respiratoires, de sorte que le tableau clinique global du patient est très important.
Au stade avancé de la maladie, des symptômes moins courants peuvent apparaître:
- toux sèche et enrouement, qui sont causés par la pression exercée sur le nerf laryngé rétrograde par la branche gauche de l'artère pulmonaire dilatée
- la douleur thoracique pendant l'exercice (appelée angine de poitrine) est le résultat d'un apport sanguin insuffisant au muscle envahi du ventricule droit par l'artère coronaire droite qui nourrit le ventricule droit
- hémoptysie, qui est une conséquence de la rupture des artères bronchiques dilatées
Lors de l'examen physique, votre médecin peut également remarquer d'autres symptômes:
- gonflement des chevilles ou des jambes
- mains et pieds froids
- cyanose (décoloration bleuâtre des lèvres, du nez, des oreilles, des doigts et des orteils)
- ascite, c'est-à-dire une augmentation de la quantité de liquide dans la cavité abdominale
- élargissement des veines jugulaires
Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) - diagnostic
Dans le diagnostic de l'hypertension artérielle pulmonaire, un certain nombre de tests sont effectués, à la fois non invasifs et invasifs:
Recherche non invasive
- La radiographie thoracique montre un élargissement du tronc pulmonaire et des principales branches de l'artère pulmonaire;
- un électrocardiogramme (ECG) peut révéler des signes d'hypertrophie ventriculaire droite, d'oreillette droite ou d'arythmies
- l'examen échocardiographique (appelé ECHO) est utilisé pour évaluer la structure et la fonction du cœur
Recherche invasive
- La scintigraphie de perfusion pulmonaire permet le diagnostic de l'hypertension thromboembolique pulmonaire
- la tomodensitométrie en spirale du thorax (angio CT klp) visualise en détail la circulation pulmonaire, l'artère pulmonaire et ses branches
- l'artériographie pulmonaire confirme ou exclut la présence de thrombus dans les artères pulmonaires chez les patients avec suspicion d'hypertension pulmonaire thromboembolique
- le cathétérisme cardiaque droit est la seule méthode qui permet une mesure directe de la pression artérielle dans l'artère pulmonaire, la veine cave inférieure et supérieure. Le diagnostic final est généralement posé sur la base de cet examen
Un test de réactivité vasculaire pulmonaire est également réalisé. Le test consiste à inhaler une substance qui a la capacité de dilater les artérioles pulmonaires. Pendant le test, mesures de pression et de débit cardiaque.
Un élément important du diagnostic de l'HTAP est également l'évaluation de la capacité d'exercice. Il est réalisé lors d'un test de marche de 6 minutes.
Si ce qui précède les tests ne répondent pas à la question de savoir quelles sont les causes de l'hypertension artérielle pulmonaire, un certain nombre d'autres tests sont effectués, notamment: les gaz du sang artériel, la concentration de NT-proBNP (un marqueur d'insuffisance cardiaque) et le test spirométrique.
L'hypertension pulmonaire ne doit pas nécessairement être une maladie mortelle
Source: newseria.pl
Évaluation du stade de la maladie
Le stade de l'HTAP est évalué à l'aide de la classification NYHA en quatre étapes, la classe fonctionnelle détermine le processus de traitement ultérieur du patient:
- Classe I - la maladie ne limite pas l'activité physique; le patient ne ressent pas de fatigue, d'essoufflement, de douleur thoracique ou de pré-syncope
- Classe II - le patient ne ressent pas d'inconfort au repos, mais commence à se sentir plus mal pendant une activité physique normale - il est fatigué, a un essoufflement, des douleurs thoraciques ou une présyncope
- Classe III - le patient ne ressent aucune gêne au repos, mais doit limiter l'activité physique. Même avec peu d'effort, il se sent fatigué, souffre d'essoufflement, de douleurs thoraciques ou de pré-syncope
- Classe IV - le patient n'est pas en mesure d'effectuer un effort physique, même au repos, il peut présenter des symptômes d'insuffisance ventriculaire droite, d'essoufflement et de fatigue.
Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) - traitement
Le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire est divisé en traitements pharmacologiques, interventionnels et chirurgicaux. Les médicaments sont généralement administrés avec la sueur pour prévenir les symptômes de l'insuffisance ventriculaire droite et / ou pour soulager ceux déjà présents. Grâce à la pharmacothérapie, il est également possible d'arrêter le remodelage pathologique des vaisseaux pulmonaires.
Chez les patients qui ne répondent pas au traitement pharmacologique, des procédures invasives sont effectuées, grâce auxquelles l'artère pulmonaire et ses vaisseaux peuvent être examinés sans ouvrir la poitrine du patient. Seulement en dernier recours, la chirurgie est appliquée.
Traitement pharmacologique de l'hypertension artérielle pulmonaire
Dans le traitement médicamenteux, en fonction des causes de l'hypertension, plusieurs groupes de médicaments sont utilisés:
- les anticoagulants (anticoagulants) réduisent la viscosité du sang et donc le risque de caillots sanguins
- comprimés d'eau (diurétiques) pour réduire l'enflure des jambes, associée à une insuffisance ventriculaire droite et à une rétention d'eau
- médicaments qui augmentent la contractilité des cavités cardiaques et réduisent la vitesse du cœur (par exemple, glycosides cardiaques)
- médicaments qui dilatent les vaisseaux, y compris ceux des poumons, les faisant se détendre (antagonistes du calcium)
Une autre forme de traitement pharmacologique est la thérapie ciblée, qui consiste à administrer trois groupes de médicaments: les prostanoïdes, les antagonistes des récepteurs de l'endothéline et les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5. Ces médicaments affectent les cellules endothéliales à l'intérieur de la paroi des vaisseaux sanguins, dont la fonction est altérée.
De nouveaux médicaments et de nouvelles thérapies sont constamment développés - non seulement pour prolonger la vie des patients, mais aussi pour les rendre un peu plus confortables. Récemment, un médicament oral est apparu dans le groupe des médicaments agissant sur la voie de la prostacycline (maintenant ce sont des dérivés de la prostacycline), qui n'est pas une prostacycline mais une molécule synthétique qui agit comme ce principe actif. Le nouveau médicament contenu dans le comprimé peut remplacer les substances de la classe fonctionnelle III qui reçoivent actuellement des inhalations, des perfusions sous-cutanées ou intraveineuses.
La dernière forme de traitement pharmacologique est l'oxygénothérapie, qui consiste à administrer de l'oxygène à partir d'un concentrateur à travers un masque.
Traitement chirurgical de l'hypertension artérielle pulmonaire
La forme de traitement chirurgical est la septostomie auriculaire. Cette procédure crée une ouverture entre les oreillettes droite et gauche du cœur, ce qui soulage la moitié droite du cœur. Ensuite, le sang artériel est saturé d'oxygène. Il s'agit d'une procédure réalisée chez des patients atteints d'une forme très avancée d'hypertension pulmonaire.
Traitement chirurgical de l'hypertension artérielle pulmonaire
L'endartériectomie pulmonaire est une chirurgie cardiaque qui peut être pratiquée chez certains patients atteints d'hypertension thromboembolique pulmonaire chronique. L'opération est réalisée en circulation extracorporelle en hypothermie profonde (refroidissement corporel). Cela signifie que pendant la procédure, le flux sanguin à travers le corps est complètement arrêté pendant plusieurs minutes, ce qui permet au médecin d'éliminer les caillots des artères pulmonaires.
Dans les cas extrêmes, une greffe de poumon ou de poumon avec un cœur est nécessaire. Seuls ceux qui ont échoué au traitement conservateur sont éligibles à la procédure.
Le 5 mai, la Journée mondiale de l'hypertension pulmonaire a été célébrée. C'est un jour spécial où nous devons particulièrement nous pencher sur les problèmes des patients et essayer de construire un dialogue sur les besoins les plus urgents des patients à la lumière de nouvelles solutions thérapeutiques qui augmentent les chances d'améliorer la qualité de vie des patients.
Un spot a été préparé dans le cadre de la campagne «Breathtaking Stories» sur l'hypertension artérielle pulmonaire. Nous vous encourageons à partager la vidéo et à parler de cette maladie peu connue pour sensibiliser le public à la maladie auprès de nos proches, médecins et leaders d'opinion.
