Le lichen scléreux est une maladie d'étiologie inconnue, caractérisée par une inflammation chronique de la peau sous forme de lésions papuleuses blanc porcelaine et de kératose périventiculaire. Quels sont les autres symptômes du lichen scléreux? Comment est-il traité?
Lichen scléro-atrophique (lichen scléro-atrophique) se manifeste par des lésions blanches de porcelaine de nature grumeleuse, se fondant en foyers plus grands et légèrement durcis, qui peuvent être accompagnés d'une hyperkératose folliculaire intensifiée de manière variée - kératinisation excessive du follicule pileux. Le lichen scléreux affecte les deux sexes, mais il est plus fréquent chez les femmes avec deux pics - avant la puberté et entre les 5e et 6e décennies de vie. Les enfants peuvent également être malades.
Lichen scléreux: causes
On pense que les facteurs auto-immunes et certaines prédispositions génétiques jouent un rôle dans le développement de cette maladie. Environ 75% des femmes atteintes de lichen scléreux ont des anticorps contre la protéine de la matrice extracellulaire 1 (ECM-1), ce qui indique que la protéine est l'un des auto-antigènes probables. Fait intéressant, chez certaines femmes pendant la puberté, des rémissions spontanées sont observées, ce qui peut suggérer l'implication possible de facteurs hormonaux dans le développement de cette maladie cutanée.
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La première lésion qui dérange le patient est une seule tache ou plusieurs taches éparses de plus petit diamètre. Ces lésions peuvent être situées sur le côté du cou, la zone de la clavicule, les bras, la zone entre et sous les seins et sur les surfaces de flexion des mains.
Les modifications de la muqueuse buccale - en particulier les joues et sous la langue - sont très rares. Ensuite, ils prennent la forme de plaques blanches.
Au stade précoce de la maladie, on observe des plaques de porcelaine blanche légèrement surélevées, de moins de 1 cm de diamètre, qui peuvent progressivement s'agrandir et se fondre en grosses grumeaux de forme irrégulière.
Les lésions plus anciennes sont atrophiques, ont une surface en forme de parchemin et coexistent avec des foyers de kératose folliculaire de type comédon. Il est également possible que l'épiderme se sépare du derme pour former une vessie.
Dans le cas du lichen scléreux dans la région des organes génitaux externes, la vulve, le périnée et la région périanale sont le plus souvent touchés chez la femme, et le gland et le prépuce chez l'homme. Ces zones peuvent devenir cicatrisées, déformées et peuvent former des cloques saignantes, conduisant à une dyspareunie (douleur pendant les rapports sexuels). Chez les hommes, une inflammation du gland et un phimosis peuvent également se développer, et chez les femmes, une cirrhose de la vulve. L'apparition de démangeaisons persistantes est également caractéristique. Il convient de rappeler que les épidémies de lichen scléreux dans la région génitale peuvent constituer des lésions précancéreuses potentielles.
Lichen scléreux: diagnostic et différenciation
Le diagnostic du lichen scléreux repose sur un examen dermatologique approfondi et sur l'identification des modifications cutanées caractéristiques. En cas de doute, un échantillon est prélevé pour un examen histopathologique.
La différenciation prend en compte des maladies telles que la sclérodermie limitée (morphée), forme focale de lupus érythémateux (DLE), lichen plan atrophique, psoriasis, maladie de Bowen et vitiligo.
Lichen scléreux: traitement
Pour le traitement topique, une application topique de propionate de clobétasol à 0,05% deux fois par jour pendant jusqu'à 4 semaines est généralement efficace. Dans les cas réfractaires, des injections intralésionnelles de corticostéroïdes (solution d'acétonide de triamcinolone avec anesthésique local) sont utilisées. Cela est particulièrement vrai en présence de lésions intensément démangeaisons ou chroniques sur les organes génitaux externes. Cependant, il convient de garder à l'esprit que l'utilisation de glucocorticostéroïdes peut entraîner des modifications atrophiques de la peau. Les lubrifiants sont très efficaces en cas de sécheresse. Les patients doivent également faire preuve d'une bonne hygiène et éviter les irritants ainsi que les bains fréquents avec des savons durs. De plus, les inhibiteurs de la calcineurine et la thérapie par bain UVA1 ou PUVA sont utilisés en thérapie locale.
Les rétinoïdes oraux tels que l'acitrétine ou l'isotrétinoïne sont utilisés dans le traitement général, mais leur utilisation nécessite une surveillance étroite (en particulier chez les femmes) et des recherches supplémentaires.
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