La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie cardiaque qui peut être asymptomatique pendant une longue période, pour ne devenir apparente qu'après un effort intense et prolongé. Par conséquent, si pendant l'entraînement ou la compétition (par exemple un marathon) des symptômes perturbateurs apparaissent (en particulier chez les jeunes), vous devez consulter un médecin, car il est très probable qu'ils soient causés par une cardiomyopathie hypertrophique. Le non-respect de cette consigne peut même entraîner une mort cardiaque subite.
La cardiomiopathie hypertrophique (HCM) dénote un épaississement du muscle cardiaque, le plus souvent du ventricule gauche, qui conduit à une altération de la fonction diastolique du ventricule épaissi, et à la suite de symptômes d'insuffisance cardiaque. Cependant, cette condition n'est pas causée par une hypertension artérielle, une cardiopathie congénitale, des malformations valvulaires cardiaques ou une maladie péricardique. Dans la cardiomyopathie hypertrophique, il existe une voie de sortie non obstruée et une voie de sortie rétrécie. Dans ce dernier cas, la structure anormale du muscle cardiaque fait qu'à chaque contraction du cœur, la voie de l'écoulement du sang riche en oxygène vers l'aorte puis vers le corps entier se rétrécit.
La cardiomyopathie hypertrophique peut affecter des personnes de tous âges (bien qu'elle se produise généralement chez les jeunes), tant des femmes que des hommes.
Cardiomyopathie hypertrophique - causes
La cause la plus fréquente de cardiomyopathie hypertrophique est une mutation génétique héréditaire.
La cardiomyopathie hypertrophique est la maladie cardiaque génétique la plus courante
La cardiomyopathie hypertrophique peut également être l'un des symptômes des maladies génétiques:
- maladies métaboliques congénitales, par exemple maladie de Pompe, maladie de Danon, maladie d'Anderson et de Fabry
- Syndromes congénitaux, par ex. Syndrome de Noonan, syndrome de Costello, syndrome LEOPARD
- maladies neuromusculaires - principalement l'ataxie de Friedreich
La cardiomyopathie hypertrophique peut également être le résultat d'une amylose sénile TTR ou d'une complication de l'acromégalie et du phéochromocytome.
Il existe également des cas connus de cardiomyopathie hypertrophique chez les nouveau-nés de mères diabétiques ou d'être un effet secondaire de certains médicaments, tels que les stéroïdes.
Dans certains cas, les causes de la cardiomyopathie hypertrophique sont inconnues.
Cardiomyopathie hypertrophique - symptômes
- essoufflement - d'abord à l'effort, puis au repos
La cardiomyopathie hypertrophique peut être symptomatique à tout moment de la vie, mais elle est plus fréquente chez les jeunes.
- douleurs d'angor de stress - ce sont des douleurs dans la poitrine - derrière le sternum, qui ont la nature d'une douleur brûlante, d'une douleur pénible, d'une pression. Ils peuvent irradier vers la mandibule et les membres supérieurs, en particulier vers la gauche. Ils apparaissent pendant l'exercice et disparaissent dans les 3-5 minutes suivant l'arrêt de l'exercice
- élargissement des veines jugulaires
- gonflement des membres inférieurs
- vertiges
- évanouissement
De plus, des symptômes de maladies entraînant une cardiomyopathie hypertrophique peuvent apparaître. Par exemple, dans l'ataxie de Friedriech, des troubles de la marche se produisent, et dans l'amylose et la maladie d'Anderson-Fabry, des paresthésies / troubles, des sensations / douleur neuropathique se produisent. À leur tour, les taches de lentilles (la couleur du café au lait) sont caractéristiques des syndromes de Noonan et LEOPARD.
Bon à savoirCardiomyopathie hypertrophique - la cause la plus fréquente de décès chez les jeunes athlètes lors de compétitions
La cardiomyopathie hypertrophique peut être asymptomatique pendant une longue période. Il ne peut être pleinement ressenti que pendant un effort important et de longue durée, par exemple l'ultramarathon, le triathlon, les courses cyclistes de longue durée. Donc, si, pendant l'entraînement ou la compétition, vous développez des symptômes pénibles (en particulier chez les jeunes) tels que des nausées, des étourdissements et des douleurs thoraciques (survenues chez la plupart des marathoniens décédés avant leur mort), consultez votre médecin car il est très probable que leur cause est une cardiomyopathie hypertrophique. Le non-respect de cette consigne peut même entraîner une mort cardiaque subite.
Cardiomyopathie hypertrophique - diagnostic
La base du diagnostic de la cardiomyopathie hypertrophique est l'échocardiographie (écho du cœur).
À leur tour, les proches d'un patient atteint de cardiomyopathie doivent être informés du risque de développer la maladie. La famille du patient doit subir des examens appropriés.
Cardiomyopathie hypertrophique - traitement
Le traitement causal de la cardiomyopathie hypertrophique n'est pas possible. La thérapie consiste principalement à soulager les symptômes, à prévenir les complications et à réduire le risque de décès. À cette fin, chez les patients symptomatiques, des médicaments du groupe des bêtabloquants et des inhibiteurs calciques sont utilisés (les patients asymptomatiques ne nécessitent qu'une observation).
Certains patients peuvent nécessiter une intervention chirurgicale pour exciser le muscle hypertrophié.
Cardiomyopathie hypertrophique - pronostic
Parfois, une personne malade peut vivre jusqu'à un âge avancé (presque une personne sur quatre vit 75 ans ou plus). Cependant, de nombreux patients subissent une mort subite, un accident vasculaire cérébral ou une insuffisance cardiaque à un âge précoce. Rarement, la maladie peut toucher même les nourrissons et les jeunes enfants et provoquer une insuffisance cardiaque sévère.
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