Les tumeurs pinéales sont à la fois des lésions bénignes, ne nécessitant qu'une observation périodique, et des néoplasmes de haut grade, pour lesquels il est nécessaire de débuter le traitement le plus tôt possible. Un symptôme d'une tumeur pinéale peut être des maux de tête chroniques, des nausées, des vomissements ou des troubles visuels. Quels autres problèmes devraient être préoccupants, car ils peuvent être un symptôme de tumeur pinéale et quel est le traitement de ces changements?
Les tumeurs de la glande pinéale représentent généralement 1% de tous les néoplasmes intracrâniens dans l'ensemble de la population. Ce pourcentage est légèrement différent chez les patients les plus jeunes - les tumeurs pinéales chez les enfants représentent 3 à 10% de toutes les lésions intracrâniennes.
Pour des raisons inconnues, les modifications de la glande pinéale se développent plus souvent chez les Japonais que chez les personnes d'autres régions du monde.
La glande pinéale est une glande endocrine unique située dans le diencéphale entre les monticules supérieurs des lames, adjacente à la paroi postérieure du ventricule du troisième système ventriculaire du cerveau.
Cet organe remplit de nombreuses fonctions importantes - en sécrétant de la mélatonine, il affecte le cours de notre sommeil. En raison du fait que la glande pinéale inhibe la sécrétion des gonadotrophes, elle empêche la puberté prématurée chez les enfants. En plus de ceux mentionnés, on pense que cet organe influence également le fonctionnement du système immunitaire.
La glande pinéale - comme tout autre organe - peut être affectée par divers processus pathologiques. Si certaines d'entre elles - les tumeurs de la glande pinéale - sont généralement assez rares, elles peuvent être présentes.
Table des matières:
- Tumeurs de la glande pinéale: causes
- Tumeurs pinéales: types
- Tumeurs de la glande pinéale: symptômes
- Tumeurs de la glande pinéale: diagnostic
- Tumeurs de la glande pinéale: traitement
- Tumeurs de la glande pinéale: pronostic
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Tumeurs de la glande pinéale: causes
Jusqu'à présent, les scientifiques n'ont pas été en mesure de déterminer les causes des tumeurs pinéales. Les gènes peuvent potentiellement affecter leur développement - il a été observé que les personnes chargées de la mutation du gène RB1 ont un risque accru de tumeur pinéale. On soupçonne également que l'exposition aux rayonnements et à divers produits chimiques sont des facteurs qui augmentent le risque de développer l'une des tumeurs pinéales.
Tumeurs pinéales: types
Il existe de nombreuses tumeurs pinéales différentes - elles se distinguent les unes des autres par la nature des lésions (certaines d'entre elles sont bénignes, d'autres sont malignes) et les cellules exactes dont elles proviennent. En général, les tumeurs pinéales sont divisées en trois groupes: les lésions provenant des cellules de la glande pinéale, les néoplasmes des cellules reproductrices et les lésions d'origines diverses.
1. Modifications des cellules pinéales (pinéalocytes). Ceux-ci inclus:
- pinocytome: lésion bénigne dont la taille est généralement très lente. Il survient généralement chez les adultes
- tumeur parenchymateuse pinéale de différenciation intermédiaire: lésion retrouvée principalement chez l'adulte jeune, caractérisée par une évolution plus agressive que la glande pinéale,
- tumeur papillaire de la région pinéale: une lésion qui est généralement de grande taille et qui est observée chez les enfants et les adultes.
- pinoblastome: il est classé comme néoplasme neuroectodermique malin primitif, il est caractérisé par une tumeur maligne élevée et une croissance rapide, il a une forte tendance à la propagation néoplasique. On le trouve généralement chez les jeunes adultes
- rétinoblastome trilatéral: tumeur pinéale accompagnée de rétinoblastomes dans les deux yeux du patient, toutes lésions hautement malignes.
2. Tumeurs de la glande pinéale des cellules reproductrices. Ces formations représentent plus de 50% de toutes les lésions trouvées dans la glande pinéale. Les néoplasmes de la glande pinéale des cellules reproductrices comprennent:
- Germinome: la lésion la plus fréquente dans ce groupe, se développant beaucoup plus souvent au sein de la glande pinéale chez l'homme que chez la femme, avec une forte tendance à se propager. La morve peut sécréter de la phosphatase alcaline placentaire (PLAP),
- tératome: la deuxième tumeur pinéale reproductrice la plus courante, qui se distingue par des tératomes matures, des tératomes immatures et des tératomes à transformation néoplasique. Dans les tératomes matures, la tumeur peut former divers tissus - par exemple la graisse, la peau ou l'épithélium respiratoire. Le tératome peut produire un antigène carcinoembryonnaire (CEA),
- d'autres changements, beaucoup moins fréquents, comme le carcinome chorionique (chorionépithéliome, peuvent sécréter des chaînes bêta de la gonadotrophine chorionique - bêta-HCG), le carcinome embryonnaire, peuvent libérer du bêta-HCG, mais aussi de l'alpha-foetoprotéine - AFP) ou le cancer du sac vitellin (tumeur du sac vitellin, capable de produire de l'alpha-foetoprotéine).
3. Tumeurs pinéales d'origines diverses. Le groupe le plus diversifié de changements pathologiques au sein de la glande pinéale, il comprend:
- kystes pinéaux: changements survenant assez souvent chez l'homme, car selon certains auteurs, ils peuvent être trouvés même chez 1 personne sur 5. Le plus souvent, les kystes pinéaux ne provoquent aucun symptôme et ne nécessitent aucun traitement, mais il est seulement recommandé de surveiller régulièrement le patient et de lui faire subir des bilans de santé pour s'assurer que la lésion n'augmente pas en taille.
- astrocytome (astrocytome): une tumeur relativement rare dans la glande pinéale,
- lipome (lipome),
- kystes arachnoïdes se développant autour de la glande pinéale,
- kyste épidermique (kyste épidermique): un changement congénital qui n'est généralement détecté que dans la troisième décennie de la vie, au fil du temps - en raison de l'exfoliation de l'épiderme à l'intérieur du kyste - le kyste épidermique augmente progressivement de taille,
- kyste dermoïde: une lésion congénitale qui survient plusieurs fois plus rare qu'un kyste épidermique. Il est généralement diagnostiqué chez les patients plus jeunes, des glandes sudoripares et sébacées peuvent y être présentes, mais même des cheveux,
- mélanome: dans sa forme originale, cette tumeur provient de cellules productrices de mélanine dans la glande pinéale.
Les tumeurs pinéales primaires sont énumérées ci-dessus. Cependant, d'autres néoplasmes peuvent également métastaser dans cet organe. Les métastases les plus courantes de la glande pinéale sont causées par des tumeurs malignes, incl. poumons, seins et reins.
Tumeurs de la glande pinéale: symptômes
Un nombre important de tumeurs de la glande pinéale ne provoque aucun symptôme - les symptômes n'apparaissent pas en particulier chez les patients présentant de petites lésions de la glande pinéale.
Cependant, il existe des néoplasmes malins de la glande pinéale, qui augmentent assez rapidement leur taille, ce qui entraîne des patients à une augmentation de la pression intracrânienne.
De plus, les lésions peuvent également comprimer les structures adjacentes (par exemple le système ventriculaire, entraînant une perturbation de l'écoulement du liquide cérébral).
En général, les symptômes possibles d'une tumeur pinéale sont:
- maux de tête
- la nausée
- vomissement
- troubles visuels et troubles des mouvements oculaires
- gonflement du disque optique
- troubles de la marche
- la survenue du syndrome de Parinaud (dans son cas le mouvement vertical des globes oculaires est perturbé, les pupilles ne réagissent pas à la lumière tout en maintenant la capacité des pupilles à converger)
- troubles de la conscience
- troubles de l'équilibre
Les tumeurs pinéales chez les enfants peuvent se manifester d'une manière particulière. Eh bien, lorsqu'un patient de ce groupe d'âge subit un changement de la glande pinéale, l'effet inhibiteur de la glande pinéale sur la maturation sexuelle peut être perturbé, ce qui peut entraîner une puberté prématurée (c'est-à-dire le démarrage de ce processus chez les garçons avant l'âge de 9 ans ou chez les filles avant la fin. 8 ans).
Tumeurs de la glande pinéale: diagnostic
Souvent, les tumeurs pinéales - en raison du fait que la plupart de ces lésions ne donnent aucun symptôme - sont diagnostiquées accidentellement lorsque le patient subit une imagerie de la tête pour une raison quelconque.
Dans une situation où des symptômes apparaissent, suggérant l'existence d'une lésion intracrânienne chez le patient, des tests d'imagerie, tels que la tomodensitométrie ou l'imagerie par résonance magnétique, sont généralement prescrits.
La réalisation des tests mentionnés ci-dessus peut montrer la lésion au sein de la glande pinéale, cependant, la simple découverte de sa présence ne permet pas de déterminer sa nature exacte.
Pour cette raison, d'autres tests sont effectués chez des patients, comme par exemple une ponction lombaire (pour déterminer s'il existe des cellules cancéreuses dans le liquide céphalo-rachidien).
Si l'on soupçonne que la lésion du patient est une tumeur des cellules germinales, des tests sanguins peuvent être utiles - il est possible de déterminer la présence de marqueurs tumoraux (tels que l'alpha-foetoprotéine ou l'antigène carcino-foetal susmentionné).
La réponse finale à la question de savoir quel type de tumeur pinéale est, cependant, n'est obtenue qu'après avoir effectué des examens histopathologiques. Le matériel pour eux est obtenu par biopsie.
Parfois, une telle procédure est effectuée avant le début du traitement complet, mais de plus en plus souvent une intervention chirurgicale est planifiée, au cours de laquelle du matériel est collecté, un examen histopathologique peropératoire est effectué et, seulement après l'obtention du résultat, la décision finale sur la portée de l'opération est prise.
Tumeurs de la glande pinéale: traitement
Les procédures chirurgicales jouent un rôle fondamental dans le traitement des tumeurs pinéales. Cependant, ils ne sont réalisés que lorsque cela est nécessaire, c'est-à-dire lorsque le patient présente des symptômes liés à la présence d'une lésion dans la glande pinéale ou lorsque le patient a une tumeur maligne.
Dans le cas de petites lésions asymptomatiques de la glande pinéale, qui sont les plus susceptibles d'être bénignes, il est seulement possible d'observer si la lésion grossit.
Outre le traitement chirurgical, la radiothérapie et la chimiothérapie sont également utilisées dans le cas des tumeurs pinéales. La procédure exacte dépend du type exact de tumeur pinéale chez le patient.
Tumeurs de la glande pinéale: pronostic
Le pronostic des patients atteints de tumeurs pinéales dépend du type exact de cancer qu'ils développent. Par exemple, dans le cas de la maladie pinéale, le pronostic est vraiment bon - l'ablation complète de la masse tumorale rend le risque de récidive drastiquement faible et la survie à 5 ans est enregistrée chez plus de 85 à même 100% des patients opérés.
Dans le cas des maladies de la reproduction, la survie à 5 ans est atteinte par jusqu'à 9 patients sur 10 traités par radio et chimiothérapie. Le pronostic des tumeurs pinéales, cependant, peut également être bien pire - c'est le cas, par exemple, au cours d'un rétinoblastome à trois côtés, dans lequel seuls plusieurs mois peuvent s'écouler du diagnostic au décès.
Il convient de mentionner ici les progrès qui concernent le traitement des tumeurs pinéales. Eh bien, au début du 20e siècle - en raison, entre autres le fait que l'accès opérationnel à la glande pinéale est assez limité - le taux de mortalité associé à de telles opérations a même atteint 90%. Plus tard, cependant, avec l'avènement de divers dispositifs (y compris des dispositifs chirurgicaux avec des microscopes), les effets du traitement chirurgical des tumeurs pinéales se sont considérablement améliorés et maintenant le pronostic des patients atteints de tumeurs pinéales est bien meilleur que par le passé.
Sources:
- Bednarek Tupikowska A. et al., Un cas d'une maladie de la reproduction hypothalamique et pinéale, Endokrynologia Polska, volume 58; numéro 5/2007, ISSN 0423–104X
- Neurologie, éd. Scientifique W. Kozubski, Paweł P. Liberski, éd. PZWL, Varsovie 2014
- Baranowska-Bik A., Zgliczyński W., Guzy Szyszynki, Postępy Nauk Medycznych, vol. XXVIII, n ° 12, 2015, éd. Borgis
- Jeffrey N Bruce, Tumeurs pinéales, octobre 2017, Medscape; accès en ligne: https://emedicine.medscape.com/article/249945-overview
