Les papillomes du plexus vasculaire des ventricules cérébraux sont généralement des néoplasmes bénins, les plus fréquents dans la population pédiatrique. Les principales affections associées à ce cancer sont les conséquences de l'hydrocéphalie et de l'augmentation de la pression intracrânienne. Le papillome du plexus vasculaire peut se manifester, entre autres, par maux de tête - quels autres symptômes chez un enfant ne devraient pas être sous-estimés, car ils peuvent suggérer l'existence d'un cancer dans le système nerveux central?
Papillome du plexus vasculaire cérébral papillome du plexus choroïde) est dans la plupart des cas une tumeur bénigne du système nerveux central (SNC). Dans la classification OMS à quatre grades, ces changements sont attribués au grade le plus bas, le premier en relation avec la malignité des néoplasmes du SNC. Cette formation se produit principalement dans la population pédiatrique, où elle représente moins de 1% du nombre total de néoplasmes du SNC et jusqu'à 4% de toutes les maladies néoplasiques dans ce groupe d'âge. Les papillomes du plexus vasculaire chez les enfants se développent le plus souvent dans les ventricules latéraux du cerveau, tandis que chez les adultes, l'emplacement le plus courant de ces lésions est le quatrième ventricule. La lésion est presque trois fois plus fréquente chez les patients de sexe masculin.
Papillome du plexus vasculaire des ventricules du cerveau: causes
Les papillomes du plexus choroïde se développent à partir des cellules épithéliales des plexus choroïdes, qui sont présentes dans les ventricules du cerveau de chaque être humain. Les phénomènes spécifiques conduisant à ce type de cancer sont encore inconnus. Les troubles génétiques sont considérés comme des facteurs potentiellement impliqués dans la pathogenèse de la maladie - l'incidence de ce cancer est perceptible chez les patients atteints de certaines maladies génétiquement déterminées, telles que le syndrome de Li-Fraumeni ou le syndrome de von Hippel-Lindau. Selon l'un des rapports scientifiques les plus récents, la survenue de papillomes du plexus vasculaire des ventricules cérébraux peut être influencée par des mutations de la protéine du récepteur NOTCH3. Il s'avère que des anomalies de l'activité de cette protéine peuvent favoriser l'oncogenèse et l'apparition de diverses lésions néoplasiques chez l'homme, y compris les papillomes du plexus vasculaire.
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Les symptômes du papillome du plexus choroïde sont étroitement liés au comportement de ce néoplasme. Il a la capacité de produire du liquide céphalo-rachidien, ce qui provoque des quantités excessives de cette substance chez les patients. L'effet de tels phénomènes est l'apparition d'hydrocéphalie chez les patients et une augmentation de la pression intracrânienne, qui conduisent principalement à des affections telles que:
- maux de tête
- la nausée
- vomissement
- vertiges
- Vision floue
- gonflement du disque optique
- paralysie des nerfs crâniens (principalement les nerfs oculomoteurs et d'abduction)
Les symptômes moins courants, mais aussi apparents du papillome du plexus vasculaire des ventricules du cerveau sont:
- bloquer la paralysie nerveuse
- troubles psychotiques
- saisies
Papillome du plexus vasculaire des ventricules du cerveau: diagnostic
Le diagnostic du papillome du plexus vasculaire des ventricules du cerveau est posé sur la base des résultats des tests d'imagerie. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique de la tête sont utilisées à cet effet. Grâce à ces tests, il est possible de visualiser la croissance néoplasique à la lumière de l'un des ventricules du cerveau. Il est important non seulement de visualiser le changement lui-même, mais également d'évaluer sa morphologie. Les évaluations tiennent compte, entre autres, la présence de calcifications au sein de la tumeur. Les points ponctuels peuvent suggérer que le patient a effectivement des papillomes bénins, tandis que de nombreuses calcifications peuvent, à leur tour, être très préoccupantes car elles sont plus typiques d'une autre entité qui peut également se développer dans les ventricules du cerveau, qui est le cancer du plexus choroïde.
Papillome du plexus vasculaire des ventricules du cerveau: traitement
Chez les patients atteints de papillome du plexus vasculaire des ventricules du cerveau, le traitement chirurgical est principalement utilisé. Pendant l'opération, il est possible de réaliser un examen histopathologique peropératoire, grâce auquel la nature de la lésion est enfin confirmée. D'autres traitements oncologiques, tels que la radiothérapie ou la chimiothérapie, sont rarement utilisés pour ce cancer. Ils peuvent être utilisés, par exemple, chez des patients chez lesquels la chirurgie n'a pas complètement éliminé la tumeur.
La chirurgie réussit chez la plupart des patients. Avec la résection de la tumeur, l'hydrocéphalie disparaît généralement, mais chez certains patients, elle peut persister après la chirurgie et il peut être nécessaire d'utiliser une valve ventriculaire-péritonéale pour drainer l'excès de liquide céphalo-rachidien de l'intérieur du crâne.
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