Le syndrome de Lennox-Gastaut est un syndrome d'épilepsie qui débute généralement dans l'enfance et est associé non seulement à des crises d'épilepsie, mais également à des troubles intellectuels. Le syndrome de Lennox-Gastaut est malheureusement une maladie grave dont le traitement est souvent associé à diverses difficultés. Quelles sont les causes de cette maladie et quelles sont les options de traitement?
Syndrome de Lennox-Gastaut (LGS en abrégé, dérivant du nom anglais Syndrome de Lennox-Gastaut) est l'un des types d'épilepsie infantile. Les premiers symptômes de la maladie peuvent apparaître chez les enfants de tous âges, mais le plus souvent, la maladie commence entre 2 et 6 ans. Le syndrome de Lennox-Gastaut peut affecter les enfants des deux sexes, mais les garçons sont environ deux fois plus susceptibles d'en souffrir. Selon les statistiques, le LGS représente jusqu'à 4% de toute l'épilepsie chez les enfants.
Syndrome de Lennox-Gastaut: causes
En général, il existe deux types de syndrome de Lennox-Gastaut. Le premier est parfois appelé primaire ou idiopathique - le LGS est défini comme tel lorsqu'il n'est pas possible de trouver la cause de la maladie chez un enfant. Beaucoup plus fréquente, représentant jusqu'à 80% de tous les cas de syndrome de Lennox-Gastaut, est la forme secondaire, c'est-à-dire dans laquelle un patient peut trouver des déviations neurologiques. Dans cette situation, les causes du syndrome de Lennox-Gastaut peuvent être:
- encéphalopathie
- sclérose tubéreuse
- maladies métaboliques congénitales qui endommagent les cellules nerveuses
- encéphalite ou méningite
- lésions cérébrales liées à l'ischémie ou à l'hypoxie (par exemple celles causées lors de l'accouchement)
- toxoplasmose
- blessures à la tête (en particulier celles dans lesquelles les lobes frontaux du cerveau sont endommagés)
Un autre syndrome d'épilepsie infantile est associé au syndrome de Lennox-Gastaut d'une manière qui n'est pas entièrement connue - le syndrome de West. Il s'avère que le syndrome de West précède le développement du syndrome de Lennox-Gastaut chez jusqu'à 40% de tous les patients LGS.
Syndrome de Lennox-Gastaut: symptômes
La triade de problèmes la plus caractéristique du syndrome de Lennox-Gastaut est les crises extrêmement fréquentes, les troubles intellectuels de divers degrés et les déviations EEG typiques du LGS.
L'éventail des types de crises possibles chez les patients atteints de LGS est probablement le plus grand de tous les autres syndromes épileptiques. Le plus souvent, au cours du syndrome de Lennox-Gastaut, des crises toniques surviennent, qui ont tendance à se produire la nuit. Le deuxième type de crises le plus fréquent au cours de la LGS sont les crises myocloniques, qui ont tendance à se produire en particulier lorsqu'un patient atteint de LGS est surchargé de travail. Les autres crises au cours du syndrome de Lennox-Gastaut comprennent:
- atonique
- longueurs focales
- partiellement plié
- crises d'absence inhabituelles
- tonico-clonique
Une difficulté majeure dans le cas du syndrome de Lennox-Gestaut est la fréquence à laquelle un enfant peut avoir des crises d'épilepsie - chez un individu, elles peuvent survenir jusqu'à 100 fois par jour. Le risque de mal épileptique est également assez élevé chez les patients atteints de LGS - selon les statistiques, il survient même chez la moitié des patients atteints du syndrome de Lennox-Gastaut.
Les troubles intellectuels chez les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut varient en gravité. Elles sont principalement causées par des crises d'épilepsie fréquentes - chez les enfants souffrant de LGS, les crises se produisent plusieurs fois par jour. Les conséquences d'un tel phénomène sont des troubles du développement psychomoteur, des troubles de la parole, des troubles du comportement ou des problèmes de fonctionnement social.
Syndrome de Lennox-Gastaut: diagnostic
L'électroencéphalographie (EEG), réalisée à la fois au repos et pendant le sommeil, joue un rôle clé dans le diagnostic du syndrome de Lennox-Gastaut. La déviation la plus courante trouvée dans cette étude est un ralentissement de l'activité basale des ondes cérébrales, ainsi que des décharges paroxystiques d'ondes lentes irrégulières et l'apparition de complexes d'ondes de pointe avec une fréquence de 2 à 2,5 Hz.
Si un enfant est suspecté d'avoir un LGS, d'autres tests sont également effectués, principalement des tests d'imagerie. L'imagerie par résonance magnétique de la tête ou la tomodensitométrie de la tête sont utilisées pour rechercher une cause possible du syndrome de Lennox-Gastaut - grâce à de tels tests, il est possible de détecter, par exemple, des foyers ischémiques dans le cerveau de l'enfant.
Syndrome de Lennox-Gastaut: traitement
La pharmacothérapie est le pilier du traitement du syndrome de Lennox-Gastaut. Les médicaments de première intention dans le traitement de la maladie comprennent:
- rufinamide
- valproates
- benzodiazépines (en particulier clonazépam, nitrazépam et clobazam)
- Felbamate
Les autres médicaments également utilisés pour traiter le syndrome de Lennox-Gastaut sont:
- topiramate
- zonisamide
- lamotrigine
Il n'est pas rare que le syndrome de Lennox-Gastaut ne parvienne pas à s'améliorer grâce à un traitement médicamenteux unique, par conséquent différentes combinaisons de médicaments antiépileptiques peuvent être utilisées chez différents patients.Généralement, le LGS appartient au groupe de l'épilepsie pharmacorésistante, c'est pourquoi il est parfois mis en œuvre chez des patients ayant des effets autres que la pharmacothérapie. Un changement de régime alimentaire peut être utile chez certains patients atteints d'épilepsie réfractaire, y compris ceux atteints du syndrome de Lennox-Gastaut. Une attention particulière est attirée sur le régime cétogène, dans lequel vous devez consommer de grandes quantités de composés gras tout en limitant les protéines et les glucides. Le régime cétogène peut réellement aider les patients LGS, cependant, il ne doit jamais être utilisé seul - il ne doit toujours être fait qu'après avoir consulté un médecin et être sous ses soins constants tout en maintenant ce régime.
Dans le syndrome de Lennox-Gastaut, un traitement chirurgical peut être utilisé, en particulier lorsque d'autres méthodes n'améliorent pas l'état du patient. Les procédures les plus courantes effectuées dans ce cas sont l'implantation d'un stimulateur du nerf vague et une intervention chirurgicale pour couper la commissure du grand cerveau (appelée calosotomie).
Syndrome de Lennox-Gastaut: pronostic
Le pronostic pour le LGS est plutôt mauvais. Même plus des 3/4 des patients avec cette unité, malgré de nombreuses années de traitement, peuvent ne pas être en mesure de vivre de manière autonome à l'âge adulte et peuvent nécessiter des soins de la part d'autres personnes. Le pronostic est pire, par ex. ceux chez qui le LGS a été précédé du syndrome de West ou dont la maladie a commencé tôt. Le pronostic est également pire au fur et à mesure que le patient subit des crises. Le syndrome de Lennox-Gastaut présente également un risque de subir des blessures - divers types d'accidents surviennent beaucoup plus souvent chez les patients atteints de ce syndrome d'épilepsie que dans la population générale.
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