Syndrome de Cogan - causes, symptômes et traitement

Le syndrome de Cogan est une maladie caractérisée par une inflammation de l'organe de la vision et un dysfonctionnement de l'organe de l'audition. L'inflammation des yeux peut être traitée. Malheureusement, l'implication de la maladie de l'oreille conduit dans la plupart des cas rapidement à une surdité irréversible. Quelles sont les causes et les symptômes du syndrome de Cogan? Comment se déroule le traitement?

Le syndrome de Cogan est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire réagit anormalement aux auto-antigènes de l'œil et de l'oreille interne. La conséquence de ce processus est une inflammation de diverses structures oculaires (le plus souvent la cornée) et un dysfonctionnement de l'organe auditif qui conduit généralement à la surdité.

L'incidence du syndrome de Cogan est inconnue. On sait seulement qu'il est diagnostiqué très rarement. De plus, il survient généralement chez les enfants et les jeunes adultes.

Syndrome de Cogan - causes

Le syndrome de Cogan est considéré comme une maladie auto-immune, c'est-à-dire dans laquelle les cellules du système immunitaire attaquent son propre corps - dans ce cas, les structures de l'œil et de l'oreille interne. Cependant, on ne sait pas ce qui cause ce processus.

La preuve de son origine auto-immune est, entre autres le fait que dans le sang de nombreux patients, la présence d'anticorps contre divers auto-antigènes a été détectée. De plus, les symptômes de la maladie sont similaires à ceux de la surdité auto-immune, et la maladie elle-même coexiste souvent avec la polyartérite noueuse (qui est également une maladie auto-immune).

Certains pensent qu'une infection antérieure, l'un des germes courants, peut être le déclencheur d'une réponse anormale du système immunitaire. Tout cela parce que 40% environ. plusieurs semaines avant l'apparition des premiers symptômes du syndrome de Cogan, il y avait des infections.

Syndrome de Cogan - symptômes

1. Forme typique

Le syndrome de Cogan se manifeste le plus souvent par une kératite interstitielle, telle qu'une rougeur de l'œil, une photosensibilité, un larmoiement, une douleur oculaire et une diminution temporaire de l'acuité visuelle. De plus, une conjonctivite, une hémorragie sous-conjonctivale ou une iritis peuvent survenir.

Dans 40 à 60 pour cent au fil du temps, les patients développent une perte auditive complète.

De plus, l'évolution de la maladie développe des symptômes ressemblant au syndrome de Ménière (vertiges soudains et sévères, acouphènes, nausées et vomissements, troubles de la coordination motrice, chutes) avec une perte auditive progressive (généralement bilatérale), qui très rapidement, en 1-3 mois, conduit à la surdité. Il est à noter que les symptômes ressemblant au syndrome de Ménière persistent jusqu'à l'apparition de la perte auditive, puis disparaissent partiellement ou complètement.

Le délai entre l'apparition des symptômes oculaires et auriculaires peut aller jusqu'à 2 ans.

2. Forme atypique

En plus de la forme typique du syndrome de Cogan décrite ci-dessus, il existe également la forme atypique, au cours de laquelle il existe des symptômes visuels autres que ceux de la forme typique (par exemple choroïdite). D'autre part, les symptômes visuels sont accompagnés - à l'instar du syndrome de Cogan typique - des symptômes ressemblant au syndrome de Ménière avec perte auditive progressive.

Le contraire peut également être le cas, c'est-à-dire que les symptômes visuels courants peuvent être associés à d'autres symptômes de l'oreille que ceux associés au syndrome de Ménière.

Dans le syndrome atypique de Cogan, le délai entre l'apparition des symptômes auriculaires et oculaires est supérieur à 2 ans.

3. Autres symptômes

En outre, à la fois sous la forme typique et atypique, dans 20 à 50 pour cent. Les patients, en particulier dans les premiers stades de la maladie, peuvent développer des symptômes systémiques non spécifiques, tels que fièvre, douleurs articulaires, maux de tête, toux, dyspnée ou hémoptysie.

Les complications cardiaques sont la cause la plus fréquente de décès chez les patients atteints du syndrome de Cogan.

En outre, environ 10 pour cent. Les patients souffrent de vascularite généralisée, qui peut entraîner une inflammation des vaisseaux coronaires du cœur, du cerveau ou une hémorragie sous-arachnoïdienne, qui peut être fatale. La maladie peut évoluer vers d'autres systèmes, par exemple digestif (se manifestant généralement par une diarrhée, des saignements rectaux ou méléniques ou des douleurs abdominales), nerveux (maux de tête, parésie ou paralysie, aphasie, convulsions), cutanés et muqueuses ( des éruptions érythémateuses ou urticariennes sont caractéristiques) et attaquent même le système ostéo-articulaire.

Syndrome de Cogan - diagnostic

Si le syndrome de Cogan est suspecté, des tests sanguins sont effectués, mais le diagnostic final est posé sur la base de ce qui précède. symptômes.

Il convient de savoir que de nombreuses maladies auto-immunes, telles que le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, la vascularite systémique (par exemple, la polyartérite noueuse, le syndrome de Susac, la granulomatose de Wegener, la maladie de Horton, la maladie de Behcet), ainsi que la sarcoïdose, polychondrite, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren et lupus érythémateux disséminé. Par conséquent, le médecin doit exclure ces maladies.

Syndrome de Cogan - traitement

Le patient reçoit des immunosuppresseurs, ou "supprimant" les réactions du système immunitaire. Les plus courants sont les glucocorticostéroïdes. Si le patient n'y répond pas, d'autres immunosuppresseurs sont administrés (par exemple cyclophosphamide, azathioprine). Les préparations d'immunoglobulines fonctionneront également pour le syndrome de Cogan. De plus, une transfusion plasmatique peut être réalisée.

Dans le traitement des patients pour lesquels les glucocorticostéroïdes et autres immunosuppresseurs sont inefficaces, de grands espoirs sont associés aux médicaments biologiques (anti-TNF). On pense que leur utilisation au stade initial de la maladie peut inhiber la destruction de l'organe de l'audition et de l'équilibre, et donc - empêcher une surdité complète.

Pour la surdité irréversible, l'utilisation d'implants cochléaires peut être utile.