La progeria (du grec vieillesse prématurée) est une maladie rare impliquant le vieillissement extrêmement rapide du corps. C'est aussi la traduction de son nom grec: vieillesse prématurée. La progeria est une maladie génétique et ses causes n'ont pas encore été élucidées. On sait seulement que la progeria survient à la suite de mutations de lamelles - protéines contenues dans les noyaux cellulaires.
La progeria, bien que le mécanisme de développement de la maladie soit similaire, a deux variétés principales: la progeria chez les enfants se présente sous la forme du syndrome de Hutchinson-Gilford et la progeria chez les adultes sous la forme du syndrome de Werner. La différence entre eux est le moment où ils apparaissent dans la vie d'une personne.
La progeria chez les enfants est connue sous le nom de syndrome de Hutchinson-Gilford
La progeria de Hutchinson-Gilford, ainsi appelée d'après les noms des médecins qui ont étudié cette étrange maladie, se manifeste chez les jeunes enfants, le plus souvent lorsqu'ils atteignent un an. Les enfants accablés de progeria à la naissance ont généralement un poids corporel normal et au cours des douze premiers mois de leur vie - à part d'éventuelles modifications persistantes (eczéma et rougeur) de la peau, la maladie est asymptomatique. Les parents commencent à soupçonner son existence lorsque la peau de l'enfant s'affaisse, que les premières rides se forment dessus, que les cheveux tombent, que l'enfant fait ses dents en retard, ne grandit pas et ne prend pas de poids correctement. Cela se produit généralement au cours de la deuxième année de vie. Des changements plus importants ont lieu dans les années suivantes: l'enfant est petit et mince, mais a une tête disproportionnellement grande avec une mandibule rétractée et sous-développée, qui souvent ne contient pas les dents, des veines claires sur le cuir chevelu, des yeux exorbités. La poitrine prend une forme irrégulière, les clavicules sont courtes, les hanches sont en valgus. Les articulations font clairement saillie sur les membres maigres. La peau est fine et sèche, avec des rides et des taches multipliées typiques de la vieillesse. Il arrive que les jeunes souffrent d'ostéoporose localisée dans des endroits inhabituels - le plus souvent dans les os longs des jambes. Les dépôts de calcium se trouvent également dans les tissus mous et la peau sèche favorise la formation d'ulcères autour des coudes, des chevilles et des pieds. L'enfant n'est pas sexuellement mature, a une voix haute et grinçante. Cependant, son développement mental se déroule bien, et parfois même des talents supérieurs à la moyenne sont observés.
Important
Au cours de sa vie, un jeune atteint de progeria révèle des maladies caractéristiques des personnes âgées: l'arthrite et l'artériosclérose provoquent un raidissement des articulations, des problèmes rhumatismaux apparaissent également et un cancer se développe. Les changements dans la circulation sanguine dans tout le corps provoquent des problèmes de circulation et un durcissement des veines. L'athérosclérose progressive des vaisseaux coronaires et cérébraux entraîne généralement une crise cardiaque ou un accident vasculaire cérébral avec la mort. Les jeunes atteints de progeria vivent en moyenne entre 12 et 13 ans.
Lire aussi: Porphyrie: causes, symptômes, traitement Syndrome d'Edwards - le risque de MALADIES GÉNÉTIQUES MASCULINES DE MATERNITÉ tardive, ou ce qu'un fils hérite de son pèreLa progeria chez l'adulte est appelée syndrome de Werner
La progeria adulte est appelée syndrome de Werner. Ses premiers symptômes sont perceptibles à l'adolescence, et tous apparaissent dans la vingtaine. Et bien que les scientifiques n'aient pas encore déterminé si cette condition accélère vraiment le processus de vieillissement normal ou lui ressemble simplement, l'effet est qu'une personne atteinte de ce syndrome de Werner vieillit de 7 à 8 ans en un an. Alors il meurt rapidement.
ImportantLa progeria est une maladie rare et sous-reconnue, bien que les scientifiques s'y intéressent particulièrement, estimant que la recherche peut révéler les mécanismes du processus naturel de vieillissement. Malheureusement, jusqu'à présent, aucun remède n'a été inventé et aucun principe de thérapie sans ambiguïté n'a été formulé. Seule la thérapie physique est utilisée pour améliorer le corps vieillissant rapidement.
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