Les tumeurs neuroendocrines se développent de manière longue et latente. Le problème le plus important dans leur traitement est la reconnaissance trop tardive. Jusqu'à récemment, seuls quelques médecins connaissaient leur existence. Une tumeur neuroendocrine est une tumeur très inhabituelle. Découvrez ce que vous devez savoir sur les tumeurs neuroendocrines.
Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont une forme atypique de maladie néoplasique. Ils sont rares - seuls quelques à une douzaine de personnes par million les affectent au cours de l'année. Cependant, il y a aussi une autre vérité: ce type de cancer n'est généralement pas diagnostiqué pendant longtemps. Ils ne sont diagnostiqués que lorsque le cancer est avancé, avec des métastases aux ganglions lymphatiques et au foie ou à d'autres organes.
Que savons-nous des tumeurs neuroendocrines?
Les tumeurs neuroendocrines proviennent de cellules endocrines qui sont dispersées dans tout le corps humain et forment un système endocrinien diffus (endocrinien). Ils peuvent affecter un organe ou impliquer différents organes.
Ce nom couvre au moins une douzaine de types de tumeurs, de bénignes à très malignes, avec une croissance agressive rapide. Le premier, traité chirurgicalement, se termine par la guérison du patient. Ce dernier doit être traité en association avec différentes thérapies. Le traitement chirurgical n'est généralement pas possible en raison du stade initial de la tumeur. Il existe des formes intermédiaires avec un stade initial avancé, mais de croissance lente, et celles-ci dominent.
Plus de 70% de toutes les tumeurs neuroendocrines sont situées dans le système digestif, le reste dans les voies respiratoires et dans certaines glandes endocrines.
Important
Glossaire
Système endocrinien (endocrinien) - un système qui, par la production d'hormones libérées dans le sang, intègre les fonctions d'organes individuels avec les systèmes nerveux et immunitaire.
Somatostatine - antagoniste de l'hormone de croissance; bloque la sécrétion d'hormone de croissance par l'hypophyse et inhibe la sécrétion d'insuline.
Sérotonine - une hormone qui agit, entre autres la fonction d'un neurotransmetteur important dans le système nerveux central et dans le système digestif; La satisfaction associée à des activités agréables, comme manger du chocolat, est probablement due à la libération de sérotonine dans les noyaux de suture.
Tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales
Les tumeurs du système digestif (TNE GEP) sont caractérisées par un développement asymptomatique long, parfois de plusieurs années. Le plus souvent, ils sont de petite taille, il est donc difficile de les localiser lors des examens de routine. Les métastases, principalement au niveau du foie et des ganglions lymphatiques, apparaissent généralement avant l'apparition des symptômes cliniques.
Ces caractéristiques rendent un patient atteint d'une tumeur neuroendocrine significativement différent d'un patient cancéreux typique en termes de psychologie - explique le Prof. Beata Kos-Kudła, chef du département d'endocrinologie de Zabrze et du département de physiopathologie et d'endocrinologie de l'université de médecine de Silésie à Katowice et présidente du conseil d'experts du réseau polonais des tumeurs neuroendocrines. - Un homme fonctionne parfaitement, se considère en pleine santé, puis soudain il découvre que tout son foie est couvert de métastases. Cela lui cause un choc psychologique. À ce stade et à un stade ultérieur du traitement, l'attitude du médecin envers le patient joue un rôle énorme, ainsi que la possibilité de prendre le patient sous les soins d'un psychologue.
Tumeurs neuroendocrines: carcinoïdes
La tumeur GEP la plus connue et la plus courante est le carcinoïde, une tumeur sécrétant de la sérotonine. Il a été décrit pour la première fois il y a 100 ans et son nom était destiné à refléter sa nature - une tumeur «semblable au cancer» microscopiquement mais cliniquement bénigne.
Cette maladie se manifeste cliniquement avec les symptômes de la soi-disant syndrome carcinoïde: rougeur paroxystique du visage, diarrhée gênante, douleurs abdominales, essoufflement, gonflement, cyanose et douleurs articulaires et musculaires. Donner les bons médicaments pour supprimer la sécrétion d'hormones élimine généralement complètement les symptômes. Le patient a un sentiment de guérison, peut fonctionner normalement et sa qualité de vie s'améliore considérablement.
Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont des néoplasmes rares et atypiques dont les cellules sont capables de produire, de stocker et de sécréter des hormones biogènes et des amines (acides aminés «apparentés» biologiquement actifs). Ces tumeurs se développent à partir de cellules endocrines (endocrines) présentes dans diverses parties du corps. Les TNE peuvent survenir dans divers organes et tissus, mais 70% d'entre eux sont situés dans le tractus gastro-intestinal.
Tumeurs neuroendocrines - diagnostic
L'outil de base dans le diagnostic des tumeurs neuroendocrines est la détermination des hormones appropriées dans le sang:
- Concentration en chromogranine A (CgA)
- concentration d'acide 5-hydroxyindole acétique (5-HIAA)
- concentration d'énolase spécifique des neurones (NSE)
- concentration de synaptophysine
Lorsqu'une tumeur neuroendocrine est suspectée, le fait qu'environ 80% des tumeurs neuroendocrines produisent une protéine caractéristique à leur surface - le récepteur de la somatostatine de type 2 est utilisé. En administrant au patient un analogue de la somatostatine marqué d'un isotope radioactif - le technétium, la tumeur peut être obtenue par scintigraphie (SRS) ou, en utilisant du gallium, par tomographie par émission de positons TEP. Dans le diagnostic des tumeurs TNE, les éléments suivants sont également utilisés:
- examen échographique à l'aide d'un endoscope
- tomodensitométrie (CT)
- imagerie par résonance magnétique (RM)
Traitement médicamenteux des tumeurs neuroendocrines
Le traitement de choix est la chirurgie, qui permet l'ablation complète de la tumeur. Le traitement chirurgical peut ne pas être possible pour les lésions avancées au moment du diagnostic. Ensuite, la pharmacothérapie et la chimiothérapie sont utilisées.
Les analogues de la somatostatine (octréotide et lantréotide) jouent un rôle majeur dans le traitement pharmacologique des tumeurs GEP hormonalement actives, désormais considérées comme le «gold standard» dans la prise en charge des GEP NET - depuis leur introduction dans le traitement des patients carcinoïdes, la survie à 5 ans est passée de 18 à 67 %. De grands espoirs sont également associés à la thérapie radioisotopique testée cliniquement avec des analogues marqués de la somatostatine (les isotopes radioactifs qui se fixent aux cellules cancéreuses avec le médicament les irradient et les détruisent). Des médicaments anticancéreux plus récents et plus récents sont également étudiés en ce qui concerne leur utilisation dans les tumeurs GEP.
La chimiothérapie est une méthode qui n'est pas couramment utilisée dans le traitement de ce type de cancer. Par conséquent, il est extrêmement important de sensibiliser les médecins à ne pas diriger mécaniquement les patients atteints de tumeurs GEP vers une chimiothérapie, qui devrait être réservée principalement aux tumeurs GEP à développement rapide.
Littérature:
1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Tumeurs neuroendocrines - diagnostic précoce dans les soins de santé primaires", Medycyna après le diplôme, février 2013
2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Méthodes modernes de diagnostic et de traitement des tumeurs neuroendocrines du système digestif" Endocrinology Poland, Volume 57, numéro 2/2006, pp. 174-186
3. Marta Kunkel, "Tumeurs neuroédocrines gastro-intestinales - caractéristiques, diagnostic, traitement", Guide du médecin a 3/2005, pp. 107-113
4. Beata Kos-Kudła (ed) Tumeurs neuroendocrines du système digestif. Gdańsk: Via Medica, 2010, pp 1-364
