MALADIE DE LA PEAU DE PAGET (CANCER DE LA PEAU DE PAGET)

Maladie de Paget de la peau - causes

Il existe deux types de maladie extra-mammaire de Paget. Dans le premier type, la tumeur commence à se développer dans l'épiderme, puis se propage à l'épithélium adjacent du follicule pileux et des canaux des glandes sudoripares. La deuxième hypothèse est que le processus néoplasique commence dans l'épiderme et se propage à la couche du derme d'où il métastase.

Dans le second type, le cancer commence dans le système génito-urinaire ou digestif d'où il se propage à l'épiderme adjacent.

Maladie de Paget de la peau - symptômes

Dans les premiers stades de la maladie, des taches érythémateuses apparaissent sur la peau, provoquant des démangeaisons et une sensation de brûlure. Il peut y avoir une décharge de leur part. Ensuite, des érosions (souvent saignantes) peuvent apparaître.

Les changements se produisent généralement dans la région des organes génitaux externes: vulve, anus, pénis et scrotum - ce sont des zones riches en glandes apocrines et eccrines. Moins fréquemment, le cancer affecte le haut des cuisses, les fesses, les aisselles et la région du nombril. Il existe des cas uniques de localisation de lésions néoplasiques dans des zones cutanées dépourvues de glandes apocrines, par exemple dans les canaux auditifs externes, sur les paupières, dans l'œsophage, dans l'urètre.

Maladie de Paget de la peau - diagnostic

Un fragment de la lésion (biopsie) est prélevé pour un examen histopathologique, au cours duquel la présence de cellules de Paget caractéristiques est détectée.

Le médecin doit exclure d'autres affections cutanées susceptibles de provoquer le symptômes - psoriasis, maladie de Bowen, dermatite atopique, dermatite séborrhéique, dermatite de contact, mycose, mélanome, histiocytose, mycose fongoïde.

Maladie de Paget de la peau - traitement

Le traitement consiste à exciser la lésion avec une marge de sécurité. Par exemple, dans le cancer de la vulve de Paget, le traitement comprend la vulvectomie (ablation d'une partie ou de la totalité des organes génitaux externes féminins), une large résection avec une marge de tissu sain et la couverture du défaut avec une greffe de peau. L'organe ne perd pas ses fonctions. Malheureusement, le pourcentage de rechutes est très élevé, atteignant même 43%.

Si le cancer s'infiltre dans la région périanale, une résection abdomino-périnéale ou une chirurgie et une chimioradiothérapie peuvent être nécessaires.

Maladie de Paget de la peau - pronostic

Si la tumeur est confinée à l'épiderme, le pronostic est bon. Lorsque le cancer affecte également la peau ou métastase à travers les vaisseaux lymphatiques, le pronostic est moins favorable.