Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ): causes, symptômes, traitement

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), ou dégénérescence spongiforme du cerveau, est une maladie dont l'incidence n'est pas élevée - elle affecte 1 personne sur un million chaque année. Pourtant, c'est effrayant car cela conduit à une dégradation progressive du cerveau. On pense que la maladie de la vache folle provoque une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) chez l'homme. Quelles sont les causes et les symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob? Est-il possible de le guérir?

Table des matières

Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - Que sont les prions?
Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - causes
Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - comment puis-je être infecté?
Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - symptômes
Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - diagnostic
Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - traitement
Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - pronostic

La maladie de Creutzfeldt-Jakob, ou dégénérescence spongiforme du cerveau ou encéphalopathie spongiforme, est une maladie neurodégénérative mortelle du cerveau. Son essence est la dégénérescence de la matière grise du cortex cérébral, c'est-à-dire des amas de cellules nerveuses. En son sein, des vacuoles se forment, c'est-à-dire des particules vésiculaires remplies de la protéine infectieuse (ce que l'on appelle les prions). Ils conduisent à l'atrophie du tissu nerveux, puis à la spongiose du cerveau - le cerveau commence littéralement à ressembler à une éponge. La maladie de Creutzfeldt-Jakob est la maladie à prion la plus répandue.

Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - Que sont les prions?

La cause de la dégradation des cellules cérébrales sont les prions (abréviation de «protéine infectieuse»), des molécules de protéines pathogènes qui provoquent des troubles du système nerveux chez les animaux et les humains.

Les prions sont communs chez les humains et les animaux - ils sont un composant des cellules du système immunitaire et des cellules nerveuses. Il existe deux formes de prions: normal (cPrP) et pathogène (scPrP). Les deux ont des compositions chimiques identiques, la seule différence étant la disposition spatiale des acides aminés structuraux.

La forme normale est sans danger pour l'homme et la forme pathogène en contact avec des protéines saines les transforme en formes infectieuses. Ensuite, les acides aminés structurellement modifiés sur une base de dominos modifient la composition d'autres protéines saines.De cette façon, les prions infectieux peuvent se répliquer et infecter d'autres cellules du corps.

Les prions infectieux ont également une autre propriété: ils font partie intégrante de la membrane cellulaire et deviennent ainsi «invisibles» pour les cellules du système immunitaire, ce qui explique pourquoi le système immunitaire d'un organisme infecté ne répond pas défensivement: il ne fait tout simplement pas la distinction entre les protéines prions normales et leurs formes pathogènes.

Les maladies à prions comprennent: ²

chez les gens:

Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)
kuru
Maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
insomnie familiale fatale (FFI)

chez les animaux:

tremblante (nom polonais non utilisé: tremblante) chez les moutons, les chèvres et les mouflons
encéphalopathie transmissiblemink (EMT)
Encéphalopathie spongiforme bovine (ESB)
maladie débilitante chronique

La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) est une nouvelle maladie à prions causée par le passage du facteur d'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) .² Vous pouvez la contracter en mangeant la viande de bovins malades de l'ESB.

Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - causes

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est classée en 4 formes de base:

sporadique
famille
iatrogène
variante de la maladie MCJ

La cause la plus fréquente de la maladie sont des mutations génétiques sporadiques et aléatoires, à la suite desquelles, au lieu de prions fonctionnant correctement, des prions pathogènes sont produits dans le corps. C'est appelé la forme sporadique et classique de la maladie (sMCJ), qui est la forme la plus courante de MCJ (elle représente environ 90% de tous les cas de MCJ).

La maladie de Creutzfeldt-Jakob peut également être le résultat de modifications génétiquement conditionnées spontanées liées à la mutation du gène PRNP codant pour la protéine prion PrP (la fCJD représente environ 5% des cas).

Les formes restantes de la maladie sont acquises, très probablement par voie alimentaire (une nouvelle variante de cette maladie - la vMCJ) ou par la circulation sanguine - nous parlons de la forme iatrogène - jCJD - causée par des procédures médicales.

Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - comment puis-je être infecté?

Un fragment de plusieurs prions infectieux de structure identique à celle humaine suffit à transmettre la maladie à l'homme. Cela peut se produire, par exemple, par l'ingestion, par la consommation de viande bovine contaminée par le tissu nerveux d'animaux infectés par un prion pathogène. La viande est généralement infectée lors de l'abattage des vaches, c'est pourquoi il s'agit le plus souvent de bœuf.

La source de l'infection peut également être du bœuf séparé mécaniquement, contaminé par des tissus contaminés du cerveau ou de la moelle épinière, qui peuvent alors être trouvés, par exemple, dans des saucisses ou des boulettes. Il convient de savoir que divers types d'abats, tels que les hamburgers, les saucisses, les petits pains, les pâtés, sont beaucoup plus dangereux que le bœuf pur. De plus, la gélatine de bœuf peut être dangereuse.

Vous pouvez boire du lait de vache sans crainte. Les études jusqu'à présent montrent que les prions «n'aiment pas» le lait. Les produits laitiers tels que les kéfirs, le fromage, etc. sont également sûrs.

Vous pouvez également manger du porc sans crainte. Les porcs ne contractent pas de maladies à prions. Tout comme la volaille.

La voie de l'infection peut également être les fluides corporels d'une personne infectée, par exemple lors d'une blessure, ainsi qu'à la suite d'une infection liée à des activités médicales (greffes, transfusions, traitement par l'hormone de croissance obtenue à partir de l'hypophyse humaine).

Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - symptômes

Environ 30 pour cent les patients présentent des symptômes héraldiques. Malheureusement, ils ne sont pas spécifiques car ils incluent les changements d'humeur, le manque d'appétit et la perte de poids associée, l'anxiété, les troubles du sommeil et le dysfonctionnement cognitif.

Les symptômes réels de la maladie dépendent de l'étendue du défaut du tissu cérébral. Au début, ils apparaissent

troubles de la sensation, de l'équilibre et de la coordination motrice
tremblements corporels
parésie du premier membre, puis des membres supérieurs, entraînant une déficience psychomotrice

Cependant, selon l'Organisation mondiale de la santé, le critère de diagnostic le plus important nécessaire pour un diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est une démence à évolution rapide. Elle survient quelques semaines ou mois après les premiers symptômes et conduit inévitablement au coma puis à la mort.

Il convient de noter qu'au cours de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, des symptômes psychopathologiques peuvent survenir, qui, sans diagnostic minutieux, peuvent être facilement confondus avec des entités pathologiques psychiatriques. C'est le résultat de recherches menées par des scientifiques américains dont les résultats de recherche ont été publiés dans "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". Dans l'analyse de 126 cas de sMCJ, des symptômes psychiatriques ont été trouvés sous la forme de:

dépression
anxiété
psychose
troubles du comportement
perturbations de sommeil

dans 80 pour cent patients dans les 100 premiers jours de la maladie et dans 26%. parmi eux, ils étaient les premiers symptômes.

Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - diagnostic

Vous devez obtenir un enregistrement électroencéphalographique (EEG) pour confirmer le diagnostic. Des tests d'imagerie sont également nécessaires, par exemple une tomodensitométrie, qui révèle les caractéristiques de l'atrophie cérébrale.

Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - traitement

La distension cérébrale est un processus irréversible. Il n'existe pas non plus de remède pour éliminer les prions pathogènes de l'organisme, et ainsi arrêter la progression de la maladie.