Le syndrome de nécrolyse épidermique toxique, également connu sous le nom de syndrome TEN ou syndrome de Lyell, est une réaction cutanée nécrosante soudaine et potentiellement mortelle causée par certains médicaments ou infections. Le syndrome TEN est une maladie très rare, mais elle survient après la prise de médicaments relativement fréquemment utilisés. En cas de survenue, un diagnostic rapide est extrêmement important, car s'il n'est pas traité, il entraîne rapidement de graves complications organiques et même la mort.
Table des matières:
- Syndrome de nécrolyse épidermique toxique - causes
- Syndrome de nécrolyse épidermique toxique - symptômes
- Syndrome de nécrolyse épidermique toxique - diagnostic
- Syndrome de nécrolyse épidermique toxique - traitement
- Syndrome de nécrolyse épidermique toxique - pronostic
Le syndrome de nécrolyse épidermique toxique (également connu sous le nom de syndrome TEN ou syndrome de Lyell) est une perte rapide d'épiderme sur une grande surface du corps, qui survient le plus souvent sous l'influence de médicaments.
Dans le diagnostic, trois entités pathologiques sont distinguées, qui sont différenciées sur la base de la surface corporelle couverte par les lésions cutanées. Si la nécrose est liée à:
- Le syndrome de Stevens-Johnson est présent dans <10% du corps
- 11-29% du corps, puis le syndrome de chevauchement est diagnostiqué
- > 30%, le syndrome de nécrolyse épidermique toxique dont il est question ici est présent
Le syndrome TEN, mis à part la plus grande surface corporelle couverte de lésions cutanées, se caractérise également par une évolution beaucoup plus sévère et une mortalité accrue. Dans le cas du syndrome de Stevens Johnson, le taux de mortalité est d'environ 5%, tandis que dans le TEN, il atteint 40%.
Syndrome de nécrolyse épidermique toxique - causes
L'utilisation de certains médicaments et infections sont des causes avérées de nécrolyse épidermique toxique.
Les médicaments pouvant contribuer au développement des RTE comprennent:
- antibiotiques du groupe des sulfamides, fluoroquinolones, céphalosporines et pénicillines.
- anticonvulsivants - phénobarbital, lamotrigine, carbamazépine, phénytoïne
- allopurinol - un médicament utilisé pour traiter la goutte
- anti-inflammatoires non stéroïdiens - ce groupe comprend la plupart des analgésiques et antipyrétiques en vente libre
L'infection par le micro-organisme est également considérée comme une cause probable du syndrome de nécrolyse épidermique toxique. Mycoplasma Pneumoniae.
Étant donné que cette infection survient le plus souvent chez les enfants et les adolescents, c'est chez eux que se produit le plus souvent la nécrolyse épidermique toxique due à une infection. Le syndrome TEN au cours de l'infection est généralement non spécifique - les symptômes sont alors moins sévères et les lésions cutanées touchent principalement les muqueuses.
Le syndrome de nécrolyse épidermique toxique est une maladie très rare - son incidence est estimée à 0,4-1,2 cas par million de personnes par an.
La maladie peut survenir à tout âge et à tout sexe, mais des études ont montré une incidence légèrement plus élevée chez les femmes.
Les porteurs du VIH sont particulièrement prédisposés à développer des RTE - le risque de développer la maladie y est multiplié par mille.
Un autre groupe de patients à risque accru de ce syndrome sont les personnes âgées, accablées par d'autres maladies et les personnes immunodéprimées - cela est très probablement dû à l'utilisation de thérapies multi-médicaments.
Syndrome de nécrolyse épidermique toxique - symptômes
La maladie peut se développer de deux manières. Le premier est la présence de symptômes qui ressemblent à une infection mineure, tels que:
- fièvre
- gorge irritée
- toux
- douleur dans les muscles et les articulations
Le second est une apparition soudaine, où le premier symptôme de la maladie est une modification importante de la peau.
Les lésions cutanées prennent initialement la forme de changements érythémateux - il y a une rougeur et un gonflement, d'abord sur le visage, les membres, puis sur le tronc.
La prochaine étape de la maladie est l'apparition de cloques sur le site de l'érythème, qui se cassent facilement, laissant une érosion suintante.
Un symptôme très caractéristique au cours du syndrome TEN est l'exfoliation squameuse d'une peau apparemment saine après l'avoir frottée. Le syndrome a également tendance à affecter les muqueuses, cela se produit 1 à 3 jours après l'apparition des lésions cutanées.
Initialement, des changements sur les muqueuses apparaissent dans la cavité buccale - puis ils prennent la forme de croûtes hémorragiques qui, passant à la muqueuse du tractus gastro-intestinal, empêchent la prise de nourriture.
Au cours de la maladie, il y a également des changements dans la vue, qui entraînent une conjonctivite, une inflammation du globe oculaire, une ulcération et des cicatrices.
Il existe également une photophobie et un séchage excessif du globe oculaire.
Tous ces symptômes, s'ils ne sont pas traités, peuvent entraîner une perte de vision.
L'atteinte de la muqueuse urétrale provoque des sténoses et des cicatrices qui peuvent rendre difficile, voire impossible, l'uriner.
Les symptômes généraux sont liés à la présence de changements sur les muqueuses - mal de gorge, difficulté à manger ou à déféquer, il peut également y avoir des difficultés à respirer en raison du développement d'une insuffisance respiratoire.
La TEN est également associée à une forte fièvre.
Syndrome de nécrolyse épidermique toxique - diagnostic
Le diagnostic est basé sur les symptômes cliniques.
Il s'agit principalement de la présence d'ampoules étendues et rampantes et d'une séparation lobulaire de l'épiderme d'une grande partie du corps, ainsi que de l'apparition soudaine de lésions cutanées accompagnées d'une forte fièvre et d'un état général grave du patient, le plus souvent dû à une déshydratation.
Un facteur important influençant le diagnostic est les antécédents médicaux du patient, qui indiquent la prise de médicaments pouvant causer le syndrome TEN.
On suppose que l'agent causal le plus probable est le médicament appliqué environ 2 à 3 semaines avant l'apparition des premières lésions cutanées, cependant, les médicaments antiépileptiques et l'allopurinol sont généralement tolérés pendant les premières semaines d'utilisation avant d'induire une nécrolyse épidermique toxique.
Avec les antibiotiques et les anti-inflammatoires non stéroïdiens, cette réaction est beaucoup plus rapide et plus violente. Étant donné que la nécrolyse épidermique toxique peut être causée par des médicaments en vente libre, il est très important d'informer votre médecin de tous les médicaments que vous avez pris récemment.
Syndrome de nécrolyse épidermique toxique - traitement
Le traitement dépend de la gravité des symptômes et de la gravité de l'état du patient, et si l'on soupçonne qu'une nécrolyse épidermique toxique est suspectée, contactez immédiatement un médecin, car la mise en œuvre rapide d'un traitement approprié est essentielle.
Tout d'abord, le médicament suspecté de provoquer une nécrolyse épidermique toxique doit être arrêté.
Il est généralement admis que la procédure doit être la même que pour le traitement des brûlures au deuxième degré, c'est-à-dire une hydratation intensive, car en raison de la perte d'une grande quantité d'épiderme, qui protège contre l'évaporation de l'eau, une déshydratation très rapide et importante se produit.
Les érosions corporelles doivent être recouvertes d'une gaze non adhérente, des précautions doivent également être prises pour maintenir une température corporelle appropriée et éviter l'exposition aux micro-organismes pour éviter la surinfection bactérienne des lésions cutanées.
Un traitement analgésique et antipyrétique est également recommandé, et si la nutrition orale est impossible, la nutrition par sonde gastrique doit être utilisée.
En cas de modification des muqueuses de l'œil, un traitement ophtalmique doit être instauré immédiatement, car ces modifications conduisent rapidement à la cécité. Parfois, les patients nécessitent un traitement dans une unité de soins intensifs.
Syndrome de nécrolyse épidermique toxique - pronostic
La mortalité dans le syndrome TEN atteint 40%, la clé est la mise en œuvre rapide d'un traitement approprié et la prévention des complications.
Le syndrome de nécrolyse épidermique toxique est une maladie dans laquelle la peau et les organes internes sont touchés, ce qui peut mettre la vie en danger.
Les médicaments, y compris ceux disponibles sans ordonnance, sont le principal facteur causal, donc chaque fois que vous remarquez des symptômes inquiétants après avoir pris des médicaments, vous devez contacter votre médecin, car le rôle le plus important dans le pronostic est l'initiation rapide du traitement.
Littérature:
- Dans: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (éd.). Dermatologie de Braun-Falco.Czelej, Lublin 2011
- S. Jabłońska, S.Majewski, Maladies de la peau et maladies sexuellement transmissibles, PZWL, Varsovie 2008
