L'hémophilie acquise est un trouble hémorragique grave qui survient non seulement chez les hommes mais également chez les femmes. Les symptômes de ce trouble de la coagulation acquis apparaissent souvent soudainement, peuvent être turbulents et peuvent mettre la vie en danger. Quelles sont les causes et les symptômes de l'hémophilie acquise? Quel est le traitement?
Hémophilie acquise - L'AH est un trouble hémorragique grave qui affecte les hommes et les femmes. L'hémophilie est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes âgées, âgées de 60 à 80 ans. La maladie est détectée chez 1 à 1,5 personne pour 1 million de la population générale.
Hémophilie acquise - causes
L'hémophilie acquise est causée par des auto-anticorps - appelés anticoagulants circulants ou inhibiteurs de la FP. VIII. - qui altèrent la fonction du facteur VIII de coagulation. Dans l'hémophilie acquise, contrairement à l'hémophilie congénitale, le corps produit correctement ce facteur.
On ne sait pas pourquoi ces anticorps apparaissent, mais certaines maladies peuvent y contribuer - le plus souvent le cancer ou des maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde et le lupus systémique. Les patients qui reçoivent souvent des produits sanguins sont également à risque.
L'hémophilie acquise est également une complication rare de l'accouchement et de la puerpéralité.
Hémophilie acquise - symptômes
- extravasation de sang sous la peau, généralement étendue, spontanée et traumatique
- saignement massif des muqueuses (par exemple des voies urinaires et génitales)
- saignement massif de plaies après une chirurgie et une extraction dentaire
- saignements intramusculaires étendus et douloureux pouvant entraîner des lésions
Le premier signe d'hémophilie acquise est souvent une hémorragie massive
Contrairement à l'hémophilie classique, un saignement spontané dans les articulations est très rarement observé au cours de l'hémophilie acquise. Le saignement des tissus mous prédomine dans les AHA. Le saignement intracrânien est le plus dangereux car il n'est généralement pas possible de l'arrêter.
Hémophilie acquise - diagnostic
Des analyses de sang sont effectuées en cas de suspicion d'hémophilie acquise. Le facteur VIII de coagulation est réduit et il existe des auto-anticorps qui altèrent la fonction du facteur VIII de coagulation. De plus, il existe un temps de céphaline post-activé (APTT) prolongé. À leur tour, le temps de prothrombine et le temps de saignement sont normaux.
Hémophilie acquise - traitement
Le but du traitement des patients atteints d'hémophilie acquise est d'arrêter les saignements et d'éliminer les auto-anticorps.
Dans l'hémophilie acquise, contrairement à l'hémophilie congénitale, les concentrés de facteur VIII ne sont pas administrés, car cela augmente la production d'anticorps et peut aggraver l'état et les saignements du patient. Pour arrêter le saignement, on utilise du facteur VIII recombinant ou un concentré de facteurs complexes de prothrombine activés.
Afin d'éliminer les auto-anticorps dans la circulation sanguine, des immunosuppresseurs sont utilisés - le plus souvent la prednisone et le cyclophosphamide.
Hémophilie acquise - pronostic
La mortalité associée directement ou indirectement aux complications hémorragiques atteint 10 à 22%.
des blessures
après des opérations chirurgicales et des procédures d'extraction dentaire, et
hématomes intramusculaires étendus et douloureux Lire aussi: Hémophilie - rééducation. Exercices pour les patients hémophiles Hémophilie et traitement dentaire Hémophilie - complications de l'hémophilie
