Fibrose pulmonaire idiopathique (idiopathique) - symptômes et traitement

La fibrose pulmonaire idiopathique (idiopathique) (FPI) est une maladie des alvéoles où l'inflammation est suivie d'une fibrose. En conséquence, la respiration devient de plus en plus difficile. Quelles sont les causes et les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique? Quel est le traitement?

Table des matières:

1. Fibrose pulmonaire idiopathique: causes
2. Fibrose pulmonaire idiopathique: symptômes
3. Fibrose pulmonaire idiopathique: diagnostic
4. Fibrose pulmonaire idiopathique: traitement
5. Fibrose pulmonaire idiopathique: pronostic

La fibrose pulmonaire idiopathique est une forme rare de pneumonie interstitielle idiopathique. Comme expliqué par le prof. dr hab. Elżbieta Wiatr du 3e département des maladies pulmonaires de l'Institut de la tuberculose et des maladies pulmonaires de Varsovie est une maladie fibrosante chronique évolutive, limitée uniquement aux poumons et qui touche principalement les personnes âgées.

Son développement se produit à la suite de lésions microscopiques des cellules épithéliales alvéolaires - explique-t-il. La conséquence est une inflammation des alvéoles qui commencent à entourer les bandes de tissu conjonctif dense (cicatrices).

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Fibrose pulmonaire idiopathique: causes

Comme son nom l'indique, les causes de la maladie sont inconnues, cependant, dans certains cas, elle peut être suspectée:

• troubles, mutations génétiques
• fumer des cigarettes (la recherche montre qu'il y a plus de fumeurs parmi les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique)
• exposition à la pollution de l'environnement
• reflux gastro-œsophagien, qui est la régurgitation du contenu de l'estomac dans le système respiratoire
• asthme

Le risque de développer une fibrose pulmonaire idiopathique augmente définitivement avec l'âge, explique le Pr. Vent. Comme le prédit l'expert, en raison du vieillissement de la population, ce problème deviendra de plus en plus courant.

Fibrose pulmonaire idiopathique: symptômes

Les principaux symptômes de la pneumonie spontanée sont:

• toux
• dyspnée
• pire tolérance à l'exercice

De plus, le patient peut remarquer des doigts de club. Ils sont l'expression d'une hypoxie sévère et surviennent dans 30 à 40%. malade.

Fibrose pulmonaire idiopathique: diagnostic

Lors de l'auscultation du patient, le médecin peut entendre le crépitement caractéristique au-dessus des poumons (comme si quelqu'un marchait sur du gravier grossier). De plus, l'imagerie pulmonaire est réalisée à l'aide de la tomodensitométrie. Les photos montrent des changements réticulaires et en forme de nid d'abeille.

Ensuite, le diagnostic de la maladie peut être posé sur la seule base d'un examen de tomographie par ordinateur, excluant bien sûr d'autres maladies pulmonaires fibreuses ayant une cause spécifique - note le Pr. Vent.

Si l'image radiologique n'est pas concluante, une biopsie pulmonaire doit être réalisée, mais uniquement dans des cas justifiés - souligne le professeur. Un médecin peut effectuer une biopsie pulmonaire, par exemple, s'il soupçonne une fibrose pulmonaire au cours d'une maladie du tissu conjonctif, ajoute-t-il.

Des tests fonctionnels sont également effectués, qui montrent que le patient a une capacité vitale (CV) et une capacité pulmonaire totale (CCM) réduites. Chez une personne en bonne santé, la capacité pulmonaire est d'environ 4 litres et chez un patient atteint de fibrose pulmonaire idiopathique - environ 2 litres.

Cependant, les résultats des tests de laboratoire indiquent une hypoxémie, c'est-à-dire une diminution de la quantité d'oxygène dans le sang.

Le test de marche de 6 minutes n'est pas non plus positif. Un homme aux poumons sains peut marcher entre 500 et 700 mètres en 6 minutes. Une personne souffrant de fibrose pulmonaire spécifique peut avoir du mal à parcourir 300 mètres, voire 150 mètres pendant cette période.

Fibrose pulmonaire idiopathique: traitement

Il n'y a pas de traitement causal de la pneumonie spontanée. Un traitement de soutien optimal est appliqué, c'est-à-dire le traitement des comorbidités - réflexe, hypertension, diabète. Le contrôle du poids et la rééducation pulmonaire sont également importants.

- Le seul médicament qui manque au patient est l'oxygène - note le prof. Vent. Par conséquent, le médecin doit diriger le patient vers un centre de traitement d'oxygène à domicile. Ensuite, le patient reçoit un concentrateur qui produit en permanence l'oxygène dont il a besoin.

Au cours de la fibrose pulmonaire spécifique, les stéroïdes ne doivent pas être utilisés, qui ont été propagés jusqu'à présent.

Il existe deux substances d'espoir pour les patients: la pirfénidone et le nintédanib. Ils ont des effets anti-inflammatoires et anti-fibrotiques. Des études de 5 ans sur la pirfénidone montrent que la pirfénidone contribue à la réduction de la mortalité (après 52 semaines de traitement).

Il y avait 22 patients qui ont pris de la pirfénidone et 42 qui ont pris le placebo.Le nintédanib est un inhibiteur intracellulaire de la kinase qui empêche la perte de la capacité respiratoire pulmonaire.

Fibrose pulmonaire idiopathique: pronostic

Le pronostic n'est pas favorable. La survie à 5 ans des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique est dans de nombreux cas pire que celle des patients aux prises avec certains types de cancer, tels que le cancer de la thyroïde, le cancer de la peau et le cancer de la prostate - note le Pr. Vent. Des études montrent que la durée moyenne de survie est de 2 à 3 ans à compter du diagnostic.

Les causes de décès les plus fréquentes chez les patients sont des épisodes respiratoires aigus et subaigus (la respiration du patient s'aggrave de plus en plus jusqu'à ce que la maladie entraîne finalement une insuffisance respiratoire). D'autres causes, telles que les maladies cardiaques, les infections et les maladies gastro-intestinales, sont moins susceptibles de tuer les patients.