Maladie de Pick: causes, symptômes, traitement

La maladie de Pick appartient au groupe des démences frontotemporales. Pendant des années, elle a été considérée comme une maladie rare. Cependant, depuis la publication d'un article historique de pathologie clinique en 1987, la maladie de Pick est considérée comme la troisième cause la plus fréquente de démence après la maladie d'Alzheimer et la démence à corps de Lewy. Quels sont les symptômes? Y a-t-il un traitement?

La maladie de Pick (PiD) est une maladie neurodégénérative rare, un type de démence frontotemporale (DFT). La maladie de Pick appartient aux tautopathies, un groupe de maladies causées par des anomalies des microtubules de la protéine tau. L'image nauropathologique montre des dépôts insolubles de la protéine MAP-tau modifiée post-traductionnellement.

Maladie de Pick: symptômes

Un trait caractéristique de la maladie est l'apparition séquentielle des symptômes.

• La phase d'introduction

Des troubles de l'humeur (états dépressifs, états maniaques) et des troubles anxieux apparaissent. Pour cette raison, les patients peuvent être référés pour une consultation psychiatrique et leurs symptômes cliniques s'avèrent résistants au traitement. En outre, il y a des changements caractéristiques, d'abord subtils sous la forme d'une approche plus détendue des normes sociales, de la perte de bonnes manières et d'un comportement inhabituel. Le retrait et l'apathie sont moins courants. Chez certains patients, une prise en charge inadéquate de leur propre santé peut être observée, entraînant de nombreuses consultations médicales.

• Phase intermédiaire

Les symptômes émotionnels cessent de dominer, tandis que les troubles du comportement augmentent. Les patients ne respectent absolument pas les normes sociales, se comportent de manière inappropriée, ignorent les sentiments des autres. Des changements dans leur apparence sont observés: négligence d'hygiène personnelle, manque d'entretien des vêtements. Détérioration des habitudes alimentaires et problèmes de sommeil. De plus, il y a un développement progressif du déficit du langage, des troubles cognitifs et de la mémoire. Il existe des symptômes neurologiques: délibératifs (symptôme Marinesco-Radovici), réflexes primitifs (ex: succion, incontinence urinaire, selles moins fréquentes).

• Démence frontotemporale avancée

Troubles du comportement importants: désinhibition, irritabilité, labilité émotionnelle, comportement de rendu, stéréotypes, inactivité, indifférence émotionnelle, perte d'intérêts. Déficit cognitif complexe: langage, abstraction et planification, troubles de la mémoire, des fonctions visuo-spatiales et motrices. Symptômes neurologiques: raideur motrice, moins souvent tremblements (posturaux), réflexes primitifs (préhension, succion, dépistage), incontinence urinaire et fécale.

Maladie de Pick: diagnostic

Critères de diagnostic (McKann et al., 2001) - le développement de déficits comportementaux et cognitifs se manifeste comme suit:

• des changements de personnalité précoces et progressifs marqués par des difficultés d'adaptation du comportement, entraînant souvent des réactions et des actions inadéquates; ou
• troubles de la parole précoces et progressifs caractérisés par des difficultés à exprimer ou des problèmes importants pour nommer et comprendre les mots
• les déficits causent des problèmes importants de fonctionnement social et sont perceptibles par rapport au niveau de fonctionnement précédent
• le cours est caractérisé par une apparition progressive et une détérioration constante de la fonction
• les déficits ne sont pas causés par d'autres troubles du SNC, métaboliques ou induits par une substance

Les carences ne surviennent pas uniquement pendant le délire et ne peuvent être expliquées par aucun autre diagnostic psychiatrique (par exemple dépression, schizophrénie).
Le diagnostic différentiel comprend: la maladie systémique, la maladie de Huntington, la toxicomanie. Le diagnostic de la maladie d'Alzheimer (MA) est souvent mal diagnostiqué, en particulier dans les cas d'apparition lente à un âge avancé.

Maladie de Pick: tests diagnostiques

Les analyses de sang et de liquide céphalo-rachidien sont normales.
Jusqu'aux derniers stades de la maladie, il se peut que le test EEG ne change pas. Plus tard, un ralentissement du rythme est observé dans les leads avant et avant. L'IRM (imagerie par résonance magnétique) et la tomodensitométrie (tomodensitométrie) peuvent montrer une atrophie du cortex frontal et temporal.

Maladie de Pick: traitement

Il n'existe aucun traitement efficace pour améliorer la fonction cognitive des patients. Étant donné que des troubles des neurotrasmetteurs - sérotonine et noradrénaline sont observés, des tentatives sont faites pour utiliser des inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, de la noradrénaline et de la trazodone, qui permettent de modifier les troubles mentaux et le comportement. Les inhibiteurs de la cholinestérase ne sont pas utilisés.