Fibrosarcome (fibrosarcome): causes, symptômes, traitement

Le fibrosarcome (fibrosarcome) est un néoplasme malin à cellules fusiformes qui provient de fibroblastes. Elle peut survenir sous forme de tumeur des tissus mous ou de tumeur osseuse, à la fois primaire et secondaire. Quelles sont les causes du développement du fibrosarcome? Quels sont les symptômes du fibrosarcome et comment est-il traité?

Table des matières

1. Fibrosarcome (fibrosarcome): causes
2. Fibrosarcome (fibrosarcome): symptômes
3. Fibrosarcome (fibrosarcome) chez les enfants
4. Fibrosarcome (fibrosarcome): diagnostic
5. Fibrosarcome (fibrosarcome): différenciation
6. Fibrosarcome (fibrosarcome): stade clinique
7. Fibrosarcome (fibrosarcome): traitement
8. Fibrosarcome (fibrosarcome): pronostic

Le fibrosarcome est un cancer rarement diagnostiqué, ne représentant qu'environ 3 pour cent des sarcomes adultes. Elle est beaucoup plus souvent diagnostiquée chez les personnes d'âge moyen et plus âgées que chez les enfants et les adolescents. Les hommes tombent plus souvent malades.

Le cancer, qui se développe dans les tissus, crée des masses vastes, profondes et compactes. Il se caractérise par une croissance lente, il faut donc souvent plusieurs années avant qu'il ne soit diagnostiqué.

Environ 20 pour cent de ces tumeurs se développent secondaire à des modifications osseuses préexistantes, telles que la maladie de Paget, après une radiothérapie, ou secondaire à un infarctus osseux.

Le fibrosarcome se développe généralement dans les épiphyses des os longs, des os plats et des tissus profonds des membres inférieurs, mais peut survenir n'importe où dans le corps.

Fibrosarcome (fibrosarcome): causes

Jusqu'à présent, aucun facteur pouvant prédisposer à l'apparition de fibrosarcomes n'a été découvert. Cependant, on suppose que l'irradiation du corps peut influencer la croissance tumorale.

La pire évolution de la maladie chez les adultes et les adolescents peut être causée par la présence de translocations (12, 13).

Fibrosarcome (fibrosarcome): symptômes

Les symptômes typiques du fibrosarcome dépendent de l'emplacement et du type histopathologique de la tumeur. Le plus souvent, il s'agit d'une masse douloureuse ou non pathologique, visible et perceptible à travers la coquille corporelle.

Parfois, le premier symptôme de la maladie est une fracture pathologique de l'os néoplasique. La peau au-dessus de la lésion peut être rouge et tendue, parfois avec des ulcérations.

Fibrosarcome (fibrosarcome) chez les enfants

Le fibrosarcome est le sarcome des tissus mous le plus fréquent chez les enfants de moins d'un an et est rarement diagnostiqué chez les enfants de plus de 2 ans.

Des cas de néoplasme congénital ont été diagnostiqués lors d'examens prénatals échographiques.

Le fibrosarcome est plus fréquent chez les garçons que chez les filles et a un bon pronostic.

Le néoplasme se développe généralement dans les tissus des membres inférieurs, des membres supérieurs et du tronc, moins souvent dans la région de la tête et du cou et dans l'espace rétropéritonéal.

Contrairement aux fibrosarcomes adultes, le type pédiatrique produit rarement des métastases à distance, mais dans de rares cas, celles-ci peuvent concerner les ganglions lymphatiques, les poumons et l'espace rétropéritonéal.

Le traitement de choix est l'ablation chirurgicale de la tumeur néoplasique. Dans le cas d'une tumeur trop volumineuse ou de métastases distantes, une chimiothérapie est utilisée.

Fibrosarcome (fibrosarcome): diagnostic

Le tableau clinique du médecin et les résultats des tests d'imagerie du patient indiquent une suspicion de cancer. Les éléments suivants sont utilisés dans les diagnostics d'imagerie initiale:

• ultrason
• tomodensitométrie
• imagerie par résonance magnétique

Ce dernier est le plus précis et illustre le mieux les changements dans les tissus mous.

Sur la base de ces résultats, il est uniquement possible de déterminer s'il existe une tumeur dans les tissus et quelle zone elle couvre, tandis que pour déterminer le type de tumeur, il est nécessaire d'étendre le diagnostic par un examen histopathologique du matériel tissulaire.

Le plus souvent, une biopsie à l'aiguille est utilisée pour obtenir un fragment de tumeur. C'est un test réalisé sous anesthésie locale.

Le matériel obtenu est marqué avec des méthodes immunohistochimiques et évalué par un pathomorphologue au microscope électronique.

Fibrosarcome (fibrosarcome): différenciation

Les fibrosarcomes doivent être différenciés des autres néoplasmes malins, tels que:

• liposarcome (liposarcome)
• tumeurs desmoïdes
• fibromatose
• sarcome synovial
• myxosarcome de bas grade.

Fibrosarcome (fibrosarcome): stade clinique

L'évolution clinique du fibrosarcome est évaluée sur la base de la classification internationale TNM.

Il définit 3 paramètres:

• taille de la tumeur primaire (T - tumeur)
• atteinte des ganglions lymphatiques voisins (nœud N)
• présence de métastases à distance (M - métastases).

Sur la base de la classification TNM, la méthode optimale de traitement du cancer est déterminée.

Fibrosarcome (fibrosarcome): traitement

Le traitement du fibrosarcome consiste en une résection chirurgicale de la tumeur, une chimiothérapie et / ou une radiothérapie (thérapie combinée).

Le traitement initial de choix est une large excision de la tumeur avec une marge adéquate de tissu sain. Dans certains cas, cela peut signifier l'amputation d'un membre affecté.

La chimiothérapie est utilisée aux stades avancés de la maladie dans les traitements néoadjuvants, adjuvants et palliatifs.

En cas de tumeur maligne élevée et de grande taille de la tumeur primaire, une chimiothérapie pré et postopératoire est utilisée.

La vincristine et la dactinomycine constituent le régime de première intention dans le traitement des tumeurs chimiosensibles. L'irradiation peut être indiquée dans le traitement palliatif ou dans le traitement de la récidive.

Fibrosarcome (fibrosarcome): pronostic

Le pronostic des patients atteints de fibrosarcome dépend de nombreux facteurs, notamment de:

• l'emplacement d'origine de la tumeur
• sa taille
• type histologique
• différenciation
• l'indice mitotique
• Cellularité
• la présence de nécrose
• la présence de métastases à distance.

Les fibrosarcomes peuvent être composés de cellules plus ou moins différenciées, ce qui détermine leur niveau de malignité.

Les tumeurs moins différenciées sont plus malignes que celles composées de cellules bien différenciées.

Le fibrosarcome adulte est un cancer dont le pronostic est bien pire que le fibrosarcome infantile.

Après un traitement chirurgical et une résection tumorale locale, des récidives peuvent survenir chez plus de 50% des patients.

Les métastases sanguines apparaissent chez plus de 25% des patients et impliquent généralement les poumons et le squelette axial.

La survie à 5 ans est de 41%, la survie à 10 ans est de 29%.

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