Pseudo-muqueuse du péritoine - causes, symptômes et traitement

Le pseudo-mucus du péritoine est un cancer qui se caractérise par une sécrétion excessive de mucus gélatineux dans l'abdomen. La pseudo-muqueuse du péritoine est un cancer rare mais grave, car il peut entraîner des complications potentiellement mortelles. Quelles sont les causes et les symptômes du pseudo-myxome? Quel est le traitement?

Pseudo-mucus péritonéal (pseudomyxome peritonei - PMP) est une maladie néoplasique évolutive caractérisée par l'accumulation de grandes quantités de mucus gélatineux dans la cavité abdominale et la présence d'un réseau de cellules épithéliales productrices de mucus sur la surface péritonéale (la muqueuse de la cavité abdominale).

Il existe plusieurs formes de myxome péritonéal:

• myome glandulaire disséminé du péritoine, qui est léger
• forme intermédiaire - se compose d'éléments caractéristiques de l'adénocarcinome disséminé du péritoine avec des foyers d'adénocarcinome mucineux bien différencié
• carcinome péritonéal, qui est malin

Pseudo-muqueuse péritonéale - causes

Le plus souvent, la pseudo-muqueuse péritonéale provient de tumeurs de l'appendice et / ou de l'ovaire.

La pseudo-muqueuse est le plus souvent une composante des tumeurs mucineuses de l'appendice

La tumeur provoque une rupture de la paroi de l'organe qu'elle a affecté. En conséquence, le mucus et les cellules épithéliales qui produisent du mucus pénètrent dans la cavité péritonéale.

Les causes rares de pseudo-myxome sont les cancers de l'estomac, du gros intestin, de la vésicule biliaire, du pancréas, de l'uretère, de la vessie, de l'utérus, des trompes de Fallope, des poumons et des seins.

Pseudo-muqueuse du péritoine - symptômes

• circonférence du ventre agrandie, qui ressemble à un réservoir de gelée
• Douleur d'estomac
• indigestion
• constipation
• hernie inguinale
• ascite

Chez certains patients, l'appendicite est le premier symptôme du myxome. Chez la femme, dans environ 1/3 des cas, le premier symptôme du myxome peut être la présence d'une bosse dans les ovaires.

Pseudo-muqueuse du péritoine - diagnostic

En cas de suspicion de pseudo-myxome de la cavité péritonéale, des examens d'imagerie de la cavité péritonéale - échographie (échographie de la cavité abdominale) et tomodensitométrie (TDM) de la cavité abdominale sont à la base.

Cependant, en raison de ses symptômes rares et non spécifiques, il est souvent diagnostiqué accidentellement lors d'une laparotomie réalisée en raison d'une suspicion d'appendicite aiguë ou de péritonite.

Pseudo-muqueuse péritonéale - traitement

Il existe différents traitements du pseudo-myxome, qui sont utilisés en fonction de la forme du myxome:

• surveillance continue du patient - s'il n'y a pas de complications potentiellement mortelles, le patient n'a pas besoin d'être opéré, mais c'est extrêmement rare
• traitement chirurgical - consiste à éliminer autant de masse tumorale que possible; implique généralement l'ablation de l'utérus et des ovaires et le réseau de cellules qui produisent le mucus, et l'excision du côté droit du gros intestin
• la méthode de cytoréduction totale - consiste à éliminer ou détruire toutes les lésions visibles - la cytoréduction totale consiste en:

- ablation complète de la tumeur
- excision de la partie droite du gros intestin
- retrait des filets majeurs et mineurs
- ablation de la rate, de la vésicule biliaire, du péritoine pariétal, de l'utérus et des ovaires
- suppression des modifications à la surface du foie
- dans certains cas également ablation du rectum

Après une cytoréduction complète, une chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique (HIPC) est recommandée. Un fluide contenant des médicaments anticancéreux (cytostatiques), chauffé à 42 degrés Celsius, est administré directement au péritoine et aux organes abdominaux. Les médicaments antinéoplasiques sont administrés directement au péritoine car ils ne peuvent pas pénétrer la barrière hémato-péritonéale.

Pseudo-muqueuse du péritoine - pronostic

Dans le cas du pseudo-myxome, jusqu'à 95% des patients peuvent être guéris (par cytoréduction totale + HIPC). patients à un stade précoce. Dans le cas d'une tumeur maligne, le taux de survie à 3 ans après cytoréduction et chimiothérapie intrapéritonéale est de 41%.

Bibliographie:

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