Définition
Le syndrome de Chiari, plus souvent appelé syndrome de Budd-Chiari, est une maladie rare secondaire à l'oblitération d'une des veines situées après la circulation veineuse du foie appelée veines suprahépatiques. Il existe trois veines suprahépatiques. Ils s'écoulent dans la veine cave inférieure qui renvoie au cœur une très grande partie du sang désoxygéné. Deux causes principales sont à l'origine de cette oblitération: il peut s'agir d'une thrombose proprement dite, c'est-à-dire du blocage par un caillot dans la voie normale du sang, mais aussi parfois elle peut être le résultat d'une compression de la veine, plus fréquemment par une tumeur généralement d'origine maligne, et développée aux dépens du foie, et même du rein. Le syndrome de Budd-Chiari englobe l'ensemble des symptômes qui résultent de cette obstruction. Gardez à l'esprit que le syndrome de Budd-Chiari n'a rien à voir avec le syndrome d'Arnold-Chiari, une anomalie neurologique rare du nouveau-né.
Symptômes
Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste par:
- Un syndrome d'hypertension portale, dont les symptômes résultent d'une augmentation de la pression dans le système porte (ensemble de veines situées avant l'arrivée au niveau du foie). Les signes cliniques sont:
- apparition de liquide anormal dans la cavité abdominale, appelé ascite;
- un réseau veineux superficiel très visible dans l'abdomen: on parle de circulation veineuse collatérale.
- douleur abdominale;
- augmentation de la taille du foie;
- parfois un jaunissement de la peau et des muqueuses, appelé jaunisse;
- la présence d'un œdème dans les membres inférieurs, une augmentation du volume des jambes;
- destruction progressive des cellules hépatiques pouvant entraîner une cirrhose.
Diagnostic
Compte tenu de ces symptômes, le diagnostic de Budd-Chiari n'est pas ce qui est habituellement évoqué en premier lieu, en raison de sa rareté. Après des tests de laboratoire généralement non spécifiques, des tests d'imagerie sont effectués, notamment une échographie du foie, une TDM ou une IRM. L'existence d'une tumeur qui comprime les veines peut être démontrée. L'échographie Doppler est fréquemment utilisée pour étudier le flux sanguin à travers les vaisseaux près du foie qui montrent l'absence de flux sanguin dans l'une des veines hépatiques, confirmant le diagnostic.
Le traitement
Pour traiter le syndrome de Budd-Chiari, la cause doit d'abord avoir été identifiée. Si une tumeur est responsable, une intervention chirurgicale sera probablement nécessaire. Si la cause est une obstruction par un caillot, il existe plusieurs possibilités: l'utilisation de médicaments anticoagulants, une destruction directe du thrombus, une angioplastie avec un stent pour restaurer le calibre normal de la veine ou parfois éviter l'obstacle par des moyens appelés shunt de sang ou shunt .
