Lymphome cutané à cellules T (CTCL)

Le lymphome cutané à cellules T (CTCL) est une tumeur maligne rare et difficile à diagnostiquer du système lymphatique. La maladie est causée par la croissance incontrôlée des cellules T situées dans le système lymphatique de la peau. Comparé aux lymphomes systémiques «classiques», il présente des symptômes différents. Comment reconnaître le lymphome cutané à cellules T? Quel est le traitement?

Table des matières

1. Lymphome cutané à cellules T (CTCL) - causes
2. Lymphome cutané à cellules T (CTCL) - symptômes
3. Lymphome cutané à cellules T (CTCL) - diagnostic
4. Lymphome cutané à cellules T (CTCL) - traitement

Le lymphome cutané à cellules T (CTCL) est l'un des plus de 40 types de lymphome non hodgkinien.1 Le CTCL diffère de l'image courante du lymphome car il se développe principalement dans la peau et non dans les ganglions lymphatiques.

La source du processus néoplasique dans ce type de cancer est la croissance incontrôlée des lymphocytes T, c'est-à-dire des cellules responsables des réponses immunitaires cellulaires visant à éliminer la «menace».

Les lymphocytes de la peau sont le principal tumorigène de la CTCL, mais par le biais du système lymphatique, les cellules du lymphome peuvent parfois se propager aux ganglions lymphatiques par l'infiltrat lymphatique et / ou dans les organes internes.

Les types de CTCL les plus courants sont:

• mycose fongoïde (MF)
• Papulose lymphomatoïde (maladie très légère)
• lymphome cutané primitif anaplasique à grandes cellules T (pcALCL) 2'3'4'5

Un diagnostic rapide et approprié et la mise en œuvre d'un traitement oncologique approprié créent des opportunités pour les patients de stabiliser le processus pendant de nombreuses années et réduisent le fardeau de vivre avec la maladie.

Le lymphome non hodgkinien (LNH) est la huitième cause de cancer au monde chez les hommes et la onzième cause de cancer chez les femmes. On estime que plus de 350000 personnes reçoivent un diagnostic de ces lymphomes chaque année.6

Les lymphomes cutanés à cellules T (CTCL) représentent au total 2 à 3% des cas de LNH et 65 à 80% de tous les lymphomes cutanés primitifs.1,2, 3,3, 4,5, 7, 8,9, 10, 11, 12

La LTC est considérée comme une maladie rare, c'est-à-dire que selon les critères de l'Agence européenne des médicaments (EMA), le nombre de personnes touchées ne dépasse pas 5 sur 1000013.

Selon les données détenues par le prof. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, du Département et Clinique de Dermatologie, Vénéréologie et Allergologie, GUM, en Pologne, environ 2000 personnes souffrent de CTCL.

La mycose fongoïde, le sous-type le plus courant de la maladie, représente environ 60% des cas de LTC.

Le lymphome cutané primitif anaplasique à grandes cellules T représente environ 10% des cas.

Lymphome cutané à cellules T (CTCL) - causes

Comme pour de nombreuses autres maladies néoplasiques, les causes du développement des CTCL sont complexes et ne sont pas entièrement comprises - l'influence des facteurs génétiques, environnementaux et immunologiques est indiquée.

Dans le même temps, une attention est portée aux conditions telles que:

• exposition professionnelle à long terme aux produits chimiques
• l'apparition de maladies auto-immunes
• la dermatite atopique
• urticaire
• prendre des médicaments immunosuppresseurs
• traitement antérieur du cancer

Des rapports font également état de l'impact d'infections bactériennes ou virales spécifiques.4,5,14,15

Cependant, il ne faut pas oublier que chez de nombreux patients diagnostiqués avec un LTC, de tels facteurs peuvent ne pas exister du tout.

Lisez aussi: Macroglobulinémie de Waldenström: causes, symptômes, traitement et pronostic Lymphome folliculaire: causes, symptômes, traitement Lymphome de Burkitt: causes, symptômes, traitement

Lymphome cutané à cellules T (CTCL) - symptômes

Le CTCL a une évolution clinique différente de celle des lymphomes systémiques «classiques». La plupart des patients présentent des symptômes cutanés (éruptions cutanées, prurit) à un stade précoce de la maladie.

Ces signes ne sont cependant pas spécifiques et peuvent souvent être confondus avec d'autres affections cutanées (par exemple, dermatite atopique, psoriasis ou réactions allergiques) .4,11,14,15,16,17

Aux stades ultérieurs du CTCL, les ganglions lymphatiques et d'autres organes sont envahis par un lymphome. Aux stades avancés de la maladie, on observe les éléments suivants:

• ulcères
• infections bactériennes secondaires sur les lésions cutanées
• hypertrophie des ganglions lymphatiques
• ainsi que des démangeaisons et des douleurs cutanées gênantes4,16,17

L'évolution clinique de la maladie est lente, à long terme, il est donc essentiel de maintenir la meilleure qualité de vie du patient.

En raison de la très forte manifestation cutanée sous forme de nombreuses lésions érythémateuses-exfoliantes, de tumeurs infiltrantes bleu-rouge avec tendance à former des ulcères massifs, la maladie conduit très rapidement à un sentiment de manque d'acceptation de soi par les patients et de retrait du fonctionnement dans l'environnement.18, 19, 20

La recherche indique également qu'environ 40% des patients atteints de LTC ressentent de la douleur et que 13% des patients atteints de LTC ressentent peu ou pas de douleur.

Les patients, outre les démangeaisons, présentent une perte de cheveux et d'autres problèmes cutanés (suintement, infections cutanées, sécheresse cutanée intense, desquamation, peau fine et sensible), ainsi que des douleurs cutanées et musculaires provoquant des troubles du sommeil, des troubles du mouvement et des difficultés dans le fonctionnement des mains.

Les symptômes énumérés affectent évidemment le fonctionnement physique, mais ils constituent également un fardeau psychologique et ont un effet négatif sur la vie personnelle, sociale et professionnelle des patients.18,19

En raison de la maladie, les patients sont contraints de réduire leurs heures de travail ou de démissionner (retraite) à mesure que la maladie progresse. De plus, la visibilité des lésions cutanées provoque un sentiment de limitation et conduit à une couverture cutanée accrue par rapport aux personnes en bonne santé.

Les courbatures et la sensibilité cutanées affectent également les activités quotidiennes et constituent un obstacle important au fonctionnement normal, résultant de la défiguration du corps et de la stigmatisation sociale associée.18,19,21,22

Selon l'expert, le prof. Sokołowska-Wojdyło, Département et cliniques de dermatologie, vénéréologie et allergologie à Gdańsk

Il peut être difficile de poser un diagnostic de CTCL

Souvent, les symptômes du cancer peuvent être similaires aux modifications cutanées du psoriasis ou de l'eczéma. Le signe avant-coureur du lymphome cutané le plus courant - la mycose fongoïde - peut être des démangeaisons, ainsi que des modifications érythémateuses et infiltrantes dans les zones non exposées aux rayons du soleil, parfois une érythrodermie, c'est-à-dire une inflammation cutanée généralisée (la peau de presque tout le corps est rouge). La plupart des lymphomes cutanés ont de nombreuses années d'histoire. Certains progressent progressivement, conduisant à des tumeurs douloureuses avec désintégration, et à des stades ultérieurs à l'implication des ganglions lymphatiques et des organes internes.

Lymphome cutané à cellules T (CTCL) - diagnostic

Dans la plupart des cas de CTCL, le diagnostic initial est posé par un dermatologue avec un pathologiste.

L'examen de base permettant le diagnostic de CTCL est l'évaluation histopathologique de la peau, parfois complétée par l'évaluation histopathologique du ganglion lymphatique ou d'une partie de l'organe atteint.

Si une CTCL est suspectée, une évaluation immunophénotypique supplémentaire doit être effectuée, ce qui permet de classer le lymphome dans le groupe des cellules T, B ou NK.

• Examen histopathologique - qu'est-ce que c'est? Le déroulement et les résultats de l'examen histopathologique

En cas de doute, lorsque le panel de recherche fondamentale ne donne pas un diagnostic clair de CTCL, il peut également être complété par des tests auxiliaires, par exemple des tests moléculaires, des tests d'imagerie: rayons X - rayons X, tomodensitométrie - CT.2,3,4,5

• Diagnostic moléculaire du cancer

Le diagnostic de CTCL est également complété par l'évaluation de l'étendue des lésions cutanées, le degré de leur avancement clinique, ainsi que par l'évaluation des facteurs influençant le pronostic.

La réalisation d'un diagnostic aussi approfondi est cruciale pour sélectionner la méthode de traitement appropriée, ainsi que pour évaluer l'efficacité du traitement.

Lymphome cutané à cellules T (CTCL) - traitement

Le traitement par CTCL dépend de son sous-type ainsi que de la gravité de la maladie. Les options de traitement possibles en fonction du sous-type de CTCL comprennent le traitement local, la photothérapie, la radiothérapie et, à des stades plus avancés, le traitement systémique.

Une option de traitement supplémentaire pour les patients jeunes en bon état général à un stade avancé de la maladie est la greffe de cellules souches allogéniques (alloHSCT), qui peut être utilisée après l'échec du traitement.2

La source:

1. Je frappe. Institut d'hématologie et de médecine transfusionnelle. Types de lymphome non hodgkinien. Accès: http://www.ihit.waw.pl/rodzaje-chloniakow-nieziarniczych.html
2. Sokołowska-Wojdyło M. (2013) Société polonaise d'oncologie clinique. Lymphomes cutanés primitifs. Accès: http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_2013_tom2_ksiazka_2_pierwotne_chloniaki_skory.pdf
3. Sokołowska-Wojdyło M. Lymphomes cutanés primitifs. Oncologie clinique Volume 3. Gdańsk 2015.
4. Sokołowska-Wojdyło M, Maj J, Robak E, Placek W, Wojas-Pelc A, Jankowska-Konsur A, Olek-Hrab K, Gniadecki R, Rudnicka L. (2017) Lymphomes cutanés primaires - lignes directrices diagnostiques et thérapeutiques de la dermatologie polonaise Société. Revue Dermatol 104 (3): 243-268.
5. Warzocha K, Robak T, Meder J, Dmoszyńska A. Néoplasmes lymphoprolifératifs. Non-Hodgkin's Lymphomas Interna Szczeklik's Manual of Internal Medicine Cracovie 2017.
6. http://onkologia.org.pl/chloniak-nie-hodgkina-c82-c85/
7. Sokołowska-Wojdyło M, Lech-Marańda E, Placek W, Meder J, Zaucha JM, Walewski J. (2010) Traitement des lymphomes cutanés primaires. Recommandations de la Section des lymphomes cutanés du Groupe polonais de recherche sur les lymphomes (PLRG). Oncology in Clinical Practice 6 (1): 29–47.
8. LRF. (2012) Lymphome à cellules T. Accès: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/tcell/ (9.4.2018).
9. Je frappe. Institut d'hématologie et de médecine transfusionnelle. Lymphome cutané à cellules T. Accès: http://www.ihit.waw.pl/chloniak-skorny-t-komorkowy.html
10. Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, Specht, Ladetto. (2018) Lymphomes cutanés primitifs: Lignes directrices de pratique clinique de l'ESMO pour le diagnostic, le traitement et le suivi. Ann Oncol 29 (suppl_4): iv30-iv40.
11. Wilcox RA. (2016) Lymphome cutané à cellules T: mise à jour 2016 sur le diagnostic, la stratification des risques et la gestion. Am J Hematol 91 (1): 151–165.
12. Kuśnierczyk P. (2010) Structure et fonction des récepteurs de type immunoglobuline des cellules cytotoxiques naturelles chez l'homme. Chimie, environnement, biotechnologie XIV: 165–174.
13. https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
14. Sokołowska-Wojdyło M, Nowicki R. (2013) Différenciation des lymphomes cutanés primitifs et de la dermatite atopique - un problème de plus en plus d'actualité. Allergy Asthma Immunology 18 (1): 25–31.
15. Je frappe. (2012) Institut d'hématologie et de médecine transfusionnelle. Facteurs de risque et causes des lymphomes non hodgkiniens. Accès: http://www.ihit.waw.pl/Czynniki-ryzyka-i-przyczyny-chloniakow-nieziarniczych.html
16. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, Ralfkiaer E, Chimenti S, Diaz-Perez JL, Duncan LM, Grange F, Harris NL, Kempf W, Kerl H, Kurrer M, et al. (2005) Classification OMS-EORTC des lymphomes cutanés. Blood 105 (10): 3768–3785.
17. Girardi M, Heald PW, Wilson LD. (2004) La pathogenèse de la mycose fongoïde. N. Engl. J. Med. 350 (19): 1978-1988.
18. Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Orlowska D, Child F, Harding R. (2015) «Nous portons tous un fardeau que nous ne partageons pas»: une étude qualitative de l'impact du T cutané. lymphome cellulaire sur la famille. Br. J. Dermatol. 172 (6): 1581-1592.
19. Beynon T, Selman L, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Orlowska D, Morgans C, Morris S, Harding R. (2015) "Nous avons dû changer pour des lits simples parce que je démange dans la nuit": une étude qualitative de les expériences, les attitudes et les approches pour faire face aux patients atteints de lymphome cutané à cellules T. Br. J. Dermatol. 173 (1): 83–92.
20. Wright A, Wijeratne A, Hung T, Gao W, Whittaker S, Morris S, Scarisbrick J, Beynon T. (2013) Prévalence et gravité du prurit et qualité de vie chez les patients atteints de lymphome cutané à cellules T. J Pain Symptom Manage 45 (1): 114–119.
21. Orlowska D, Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Harding R. (2018) "C'est une maladie traumatique, traumatisante à témoigner." Une étude qualitative des expériences des proches aidants endeuillés de patients atteints de lymphome cutané à cellules T. Br. J. Dermatol.
22. Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, Duvic M, Prince HM, Lessin SR, Wood GS, Willemze R, Demierre M-F, Pimpinelli N, Bernengo MG, Ortiz-Romero PL, Bagot M, Estrach T, Guitart J, et al. (2011) Résultats cliniques et critères de réponse dans la mycose fongoïde et le syndrome de Sézary: une déclaration de consensus de la Société internationale pour les lymphomes cutanés, du Consortium américain sur le lymphome cutané et du Groupe de travail sur le lymphome cutané de l'Organisation européenne pour la recherche et le traitement du cancer . J. Clin. Oncol. 29 (18): 2598-2607.
23. Mitteldorf C, Grabbe S, Stadler R. (2017) OMS-Klassifikation und clinisches Spektrum der kutanen Lymphome. Hautarzt 68 (9): 682–695.